GARDNER (Syndrome de)

Polypose adénomateuse familiale

12-08-2009, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Hémorragies digestives
- Troubles au niveau des voies aériennes

Description:
- Affection autosomique dominante.
- Polypose recto-colique familiale
- Associée à des tumeurs multiples pouvant siéger dans de nombreux tissus: ostéomes, fibromes, lipomes, myomes, surrénales, thyroide etc.. .
- Ces tumeurs peuvent se situer au niveau du cou et sont responsables de dysphagie et dyspnée.
- Hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire de la rétine chez 90% des patients , kystes maxillaires, dans les sinus, anomalies dentaires (dents surnuméraires, incluses)
- Ces tumeurs sont à très haut potentiel malin avec développement d'ostéosarcomes, tumeurs malignes intra crâniennes, cancers digestifs , thyroide, cutanés (1)

Implications Anesthésiques:
- Colectomie préventive chez les sujets porteurs de l'affection
- Rechercher les autres localisations du fait du potentiel de malignité
- Les AINS ont démontré leur efficacité dans la régression du développement des polypes et sont donc prescrits, ainsi que l'aspirine .
- Examen ORL préopératoire
- Possibles difficultés d'intubation

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*(1) Gardner Syndrome -
Author: Robert A Schwartz, MD, MPH, Professor and Head, Dermatology, Professor of Pathology, Pediatrics, Medicine, and Preventive Medicine and Community Health, UMDNJ-New Jersey Medical School