EPIDERMOLYSE BULLEUSE

09-12-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Plaies niveau de la bouche et de la peau
- Anomalies voies aériennes
- Hypoprotidémie,anémie
- Risque traumatique majeur

Description:
- Ensemble d'affections de gravité variable qui ont pour trait commun la formation de phlyctènes liées à la séparation des couches de la peau après friction ou traumatisme même minime.
- Il existe plus de 20 types décrits, selon l’origine de l’anomalie épidermique , jonctionnelle ou dermique; sont autosomiques dominantes ou récessives, mais il se dégage 2 groupes principaux : cicatrisantes et non cicatrisantes.
- Les symptômes apparaissent habituellement dans l'enfance, voire à la naissance, certaines formes s'améliorent avec le temps d'autres sont modérées d'autres sont fatales.
- Cornée: ulcères, bulles
- Cavité buccale: les bulles diminuent l'ouverture de la bouche et la mobilité de la langue, elles peuvent concerner la glotte, l'épiglotte , la trachée avec des cicatrices responsables d'une grande fragilité, voire un rétrécissement, ces localisations particulièrement sévères sont responsables de difficultés respiratoires
- Il peut s'associer un prolapsus mitral
- Les doigts sont mutilés, pseudosyndactylie, rétractions cutanées avec atrophie au niveau des membres
- Digestif: diverticules, perforation, reflux, dysmotilité en raison de cicatrices, atrésie du pylore
- Les lésions cutanées peuvent subir une dégénérescence néoplasique
- Installation d'une dystrophie musculaire dans l'évolution de la maladie
- L'atteinte cutanée est responsable d'une fuite protéique importante, d'exsudation, de saignements; mais également la perte de la barrière cutanée expose aux sepsis. La forme de Herlitz ou Épidermolyse bulleuse jonctionnelle est léthale dans la petite enfance

Implications Anesthésiques: (1) (2)
- Évaluer le retentissement de la maladie en particulier sur le plan électrolytique et nutritionnel, anémie. Les corriger en préopératoire
- Évaluer les voies aériennes supérieures en vue de l'intubation, et les localisations au niveau digestif
- Rechercher l'association à une dystrophie musculaire
- Rechercher une porphyrie associée
- Éviter tout pansement adhésif, prudence si utilisation de garrot pour la prise de voie veineuse , accès veineux difficile parfois il faut préférer voie veineuse centrale, protéger la voie veineuse avec compresses et bandes, protéger la peau par des pansements gras
- Protéger brassard à tension avec bande Velpeau
- Le garrot pour la chirurgie orthopédique doit être rembourré
- Protéger les yeux avec du gel, éviter le sparadrap
- Éviter plaque de bistouri électrique, privilégier le bistouri bipolaire
- Attention aux points de compression, laisser le patient se positionner sur la table d'opération qui sera rembourrée par un matelas en silicone
- Le masque facial et la pression des mains pour le maintenir peut être responsable de bulles , protéger la peau du masque par des compresses de gaze imprégnée de vaseline, porter des gants pour ne pas traumatiser la peau
- Intubation souvent délicate: risques de lésions de l'épiglotte avec le laryngoscope: lubrifier la lame avec gel hydrosoluble, mais aussi l'intubation peut être difficile voire impossible: utiliser fibroscope pour intubation nasotrachéale : sonde souple, de taille petite et fixée avec une lie, lubrifiée, ballon dégonflé ou gonflé doucement avec prudence. Prévoir matériel d'intubation difficile et de trachéotomie
- Extuber avant le réveil complet pour éviter traumatismes
- Technique d'intubation rapide pour éviter l'inhalation
- Réchauffer en peropératoire par couverture à air pulsé ainsi que les perfusions
- Préférer un capteur auriculaire pour La surveillance de la SaO2 si existe une malformation digitale
- Pas d'aspirations intra buccales ou digestives inutiles
- Assurer aseptie en per et postopératoire
- Éviter les infiltrations sous cutanées, mais les ALR périphériques ont été réalisées chez enfants et adultes.
- Aucune drogue n'est contre indiquée, la kétamine IM a été préconisée en association avec anesthésie médullaire (3) ou en cas d'abord veineux impossible (1)
- Diminuer la posologie des drogues liées aux protéines du fait de l'hypoalbuminémie (musculorelaxants)
- Compenser les pertes hydroélectrolytiques et sanguines


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Voir en ligne : ORPHANET
* Information sur site Association EBAE

*(1) Information ANESTHÉSIE ET ÉPIDERMOLYSES BULLEUSES sur site DAR-Saint Louis

* (2)Pediatric Anesthesia & Pain Management - Stanford University Medical Center


* (3) Chirurgie de l'épidermolyse bulleuse grave chez l'enfant : intérêt de l'association anesthésie générale par inhalation-anesthésie locorégionale
DORNE R. (1) ; TASSAUX D. (1) ; RAVAT F. (1) ; POMMIER C. (1) ; BERTRIX L. (2) ;(1) Cent. hosp. Saint-Joseph, dép. anesthésie-réanimation, 69635 Lyon, FRANCE (2) Hôp. Edouard-Herriot, dép. anesthésie-réanimation, 69437 Lyon, FRANCE
Annales françaises d'anesthésie et de réanimation
1994, vol. 13, no3, pp. 425-428 (15 ref.)
Elsevier, Paris, FRANCE (1982) (Revue)

*Anaesthesia for children with junctional epidermolysis bullosa (letalis)
Canadian Journal of Anesthesia 1987;Volume 34, Number 4, 395-399
Robert S. Holzman, H. Michael Worthen and Kristen L. Johnson

* Illustrations sur site DermIS & Corpus Médical de la faculté de Grenoble

* Information sur site Emedicine from WebMD: Epidermolysis Bullosa
Author: M Peter Marinkovich, MD, Associate Professor, Department of Dermatology and Program in Epithelial Biology, Stanford University Medical Center; Dermatology Service, VA Palo Alto Health Care System