ENGELMANN-CAMURATI (Maladie de)

Ostéopathie hyperostosique infantile, ou Maladie de Camurati-Engelmann

09-08-2009, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Intubation difficile
- Diminution de la mobilité du cou

Description:
- Maladie autosomique dominante
- Maladie du squelette, apparentée à la maladie des os de marbre, avec hyperplasie osseuse pouvant être généralisée.
- Hyperactivité ostéoblastique au niveau des os du crâne, de la diaphyse des os longs,responsable de douleurs et de fatigabilité
- L'expression est trés variable
- Dysmorphie cranio-faciale avec hypertrophie des mâchoires, bosses frontales
- Cécité, surdité par compression, céphalées
- Il existe des déformations, bilatérales, symétriques au niveau des membres inférieurs avec épaississement de de la corticale diaphysaire responsable d'une démarche dandinante, fatigabilité importante . Les membres supérieurs peuvent être atteints.
- Occasionnellement il s'associe une scoliose
- Hypogonadisme, hépatosplénomégalie, retard pubertaire, anémie, leucopénie
- Le traitement est assuré par une corticothérapie au long cours

Implications Anesthésiques:
- Évaluer l'étendue de l'affection
- Formule numération sanguine
- Évaluer les difficultés d'intuibation, avoir à disposition le matériel d'intubation difficile.
- Manipulations prudentes, ces patients sont algiques
- La réalisation d'anesthésie médullaire peut s'avérer difficile mais est une bonne alternative à l'anesthésie générale en raison des difficultés d'intubation(1).
- Supplémenter en corticoides en fonction de la chirurgie.



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Voir en ligne : ORPHANET
*Illustration sur site Archives of DISEASE IN CHILDHOOD

* Informations sur site Genetics Home Reference

*(1)Caesarean section in a patient with Engelmann's disease
R. W. A. Nowicki, A. Norris
Anaesthesia
Volume 54, Issue 11, pages 1118–1119, November 1999