EISENMENGER (Syndrome de)

25-11-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Hypertension pulmonaire
- Intolérance à l'hypotension
- Embolie gazeuse
- Endocardite
- Polyglobulie et maladie thromboembolique

Description:
- Il existe une defect niveau septum ventriculaire responsable d'un shunt G-D ou D-G si l'hypertension pulmonaire est très élevée, le shunt devient alors bidirectionnel.
- Apparait dans l'enfance ou plus tard
- Guérison par la chirurgie, mais si non traitée ces perturbations sont fixées, et la chirurgie devient grevée d'une mortalité lourde.
- Hypoxie, Hypertension pulmonaire, possible hémorragies pulmonaires, hypertrophie cœur droit.
- Quand apparait l'inversion du shunt , surviennent: Cyanose, dyspnée, céphalées , polyglobulie.
- Impossibilité pour le débit cardiaque de s'adapter

Implications Anesthésiques:
- " l'expérience de l'anesthésiste est plus importante que le choix des agents anesthésiques" (Lyons B, Motherway C, Casey W: Canadian Journal of Anesthesia)
- Si indication d'une chirurgie non cardiaque peser les risques en raison d'une très forte mortalité péri opératoire (1)
- Évaluation cardiaque , test effort, échographie, exploration respiratoire, gaz du sang
- Monitorisation peropératoire: swanganz, echodoppler transoesophagienne (2) moins invasive.
- Assurer normovolémie préopératoire et peropératoire : compenser les pertes, une polyglobulie peut exister donc préférer les cristalloïdes, colloïdes, hydoxy-ethyl-amidons. Maintenir la pression artérielle systémique. Si hypotension artérielle utiliser des alpha stimulants pour maintenir les résistances vasculaires systémiques. Éviter la bradycardie , éviter les drogues inotropes négatives .
- Éviter les ALR rachidiennes qui favorisent la vasodilatation, indication controversée (1)
- Éviter l'hypoxie
- L'induction intra veineuse est plus rapide, l'induction par inhalation est plus lente en raison du shunt D-G
- Le CO2 expiré est sous estimé
- Risque de troubles du rythme, collapsus, thromboses , embolies paradoxales
- Risque majeur de thrombose , poser indication de mise en place de voies centrales avec prudence (réputées mortelles)
- Mortalité de 30% pendant la grossesse, éviter césarienne, anesthésie péridurale non recommandée (3) si réalisée : attention aux variations volémiques.
- Éviter la présence de bulles d'air dans les lignes de perfusion en raison du shunt (1)
- Antibioprophylaxie de l'endocardite bactérienne si nécessaire
- Éviter facteurs majorant l'hypertension pulmonaire: froid, acidose, hypercapnie, hypoxie
- Grande prudence si mise en place de cathéter dans l'artère pulmonaire avec risque de rupture de l'artère pulmonaire sous tension. D'autre part la malformation anatomique peut rendre cette mise en place difficile.


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Voir en ligne : ORPHANET
*(1) Informations sur CANADIAN ADULT CONGENITAL HEART NETWORK

* (2) Anesthésie pour une chirurgie non cardiaque chez une patiente avec un syndrome d'Eisenmenger. Intérêt de la surveillance hémodynamique non invasive

*(3) Anesthésie obstétricale
Par Philippe Dailland - Editions Arnette
M.L. Guyea, M. Schoefflera, R. Chouquera and R. Muchada
Département d'anesthésie–réanimation, clinique mutualiste Eugène-André, Lyon
Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation
Volume 25, Issue 2, February 2006, Pages 197-200