EHLERS-DANLOS (Syndrome de)

25-07-2009, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Diathèse hémorragique
- Fragilité de la peau et des tissus.

Description:
- Connectivite à transmission autosomique dominante
- Groupe hétérogène de maladies héréditaires du tissu conjonctif regroupant plusieurs formes cliniques de sévérité variable, voir classification de Villefranche
- Le point commun est un syndrome d'hyperlaxité ligamentaire, hyperélascticité cutanée, traumatismes et saignements faciles, fatigue
- Le plus souvent symptomatologie mineure, mais il peut exister des manifestations sévères hémorragiques avec un bilan d'hémostase normal.
- Morphotype particulier: face étroite, palais ogival, thorax etroit, longiligne, membres longs et fins, arachnodactylie
- Peau fine, hyperlaxité, varicosités, hématomes, ecchymoses.
- Fragilité cutanée, hyperlaxité ligamentaire d'où le risque de subluxations
- Atteinte cardiaque: prolapsus mitral, troubles de conduction, paroi vasculaire fragile et risque d'apparition d' anévrismes (cérébraux en particulier) (1), de dissection artérielle
- Pneumothorax fréquents sur distension alvéolaire
- Dilatation gastrique et trachéale

Implications Anesthésiques
- Éviter les Injections intramusculaires, les anesthésies locorégionales, l'abord de veines profondes et d'artères, utiliser l'écho guidage de préférence
- Se méfier du risque hémorragique en raison de la fragilité des parois vasculaires
- Risque de déhiscence cicatricielle
- Prudence lors de l'intubation en raison du risque d'hématome même pour de minimes traumatismes, de plus il existe un risque de luxation de l'articulation temporo-maxillaire
- Maintenir pressions de ventilation basses pour minimiser le risque de pneumothorax, si possible préférer la ventilation spontanée.
- Assurer un bon relâchement musculaire afin d'éviter les luxations articulaires, prudence lors de l'installation sur la table opératoire
- Des épanchements pleuraux postopératoire sont souvent décrits
- IL est décrit une diminution de la durée d'action de certains anesthésiques locaux tels la lidocaïne, de même pour l'EMLA (2)
- Évaluation cardiovasculaire préopératoire à la recherche d'une valvulopathie, et de coronaropathie (cas rapportés chez le jeune), d'anévrismes
- Prévention de l'endocardite bactérienne en fonction de la chirurgie



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Voir en ligne : ORPHANET

* Illustration sur NHS.uk & Dermis

* Syndromes dysmorphiques et maladies constitutionnelles du squelette: atlas ...
Par Giuseppe Canepa,Pierre Maroteaux,Vincenzo Pietrogrande- Piccin Nuova Libraria Spa

* Association ASED

* Information sur site MayoClinic

* (1) Ehlers-Danlos Syndrome Presenting as Severe Headache in a Young Adult
Sara R. Alcorn, Marie-Adele Sorel, Stephan Auerbach, M.D., and Kitt Shaffer, M.D., Ph.D.
Radiology Case Reports, Vol 3, No 2 (2008)

* (2) Patients suffering from Ehlers-Danlos syndrome type III do not respond to local anaesthetics
by: Lars Arendt-Nielsen, Professor, Ph.D.
Laboratory for Experimental Pain Research, Aalborg, Denmark - EDNF (Ehlers - Danlos National Foundation)