EATON-LAMBERT (Syndrome myasthéniforme de)

29-06-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Sensibilité aux curares dépolarisants et non dépolarisants
- Décurarisation peut être inefficace
- Risque respiratoire aux drogues anesthésiques et aux agents sédatifs

Description:
- Très rare
- Affection neuromusculaire paranéoplasique dans 50% des cas, associe classiquement tumeur maligne pulmonaire et fatigabilité musculaire. Des anticorps dirigés contre la tumeur pulmonaire réagissent de façon croisée contre les canaux calciques de la jonction neuromusculaire. C'est une anomalie de la libération du neuro-transmetteur : bloc pré synaptique
- Touche les muscles proximaux surtout au niveau des membres inférieurs, épargne les muscles extra-occulaires et bulbaires, l'atteinte oculaire est fréquente (ptôsis). La fatigabilité musculaire se majore au début de l'effort puis diminue par la suite.
- L'atteinte sévère des muscles respiratoires est rare.
- Signes neuro-végétatifs: bouche sèche, hypotension orthostatique, diminution du réflexe pupillaire à la lumière, hyperhydrose
- Le traitement seul par anticholinestérases est inefficace, la force musculaire et les signes de dysautonomie sont améliorés par les molécules prolongeant la durée de la dépolarisation membranaire de la terminaison synaptique:
-*le chlorydrate de Guanidine dont les effets secondaires: rénaux, cardiaques, hépatiques, neurologiques en ont fait abandonner son utilisation
-* La 3,4 Diaminopyrine (DAP) est privilégié mais présente également des effets secondaires : palpitations, paresthésies, insomnie, toux, diarrhée, et rarement des crises comitiales

- Le traitement étiologique consiste en l'ablation de la tumeur responsable si elle existe, et dans les cas non para néoplasiques (souvent associés à d'autres maladies auto-immunes) en un traitement immunosuppresseur (corticothérapie, azathioprine) ou immunomodulateur (immunoglobulines intraveineuses ou échanges plasmatiques).

Implications Anesthésiques:
- Évaluation cardiaque.
- Évaluation respiratoire.
- Éviter les drogues sédatives en raison du risque de dépression respiratoire .
- Sensibilité aux curares dépolarisants et non dépolarisants
- Possible inefficacité de la décurarisation en fin d'intervention
- Surveiller les effets secondaires de la DAP
- Prudence lors du réveil du fait de la réserve respiratoire altérée.
- Les inhibiteurs calciques sont contre indiqués (1)
- Si corticothérapie au long cours éviter insuffisance surrénalienne postopératoire par supplémentation en périopéraoire



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*Information sur site EMedicine from WebMD:Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome-Paul Kleinschmidt, MD, Consulting Staff, Department of Emergency Medicine, Womack Army Medical Center
Updated: May 25, 2010

*Information dur site Emedicine fromWebMD:Preoperative Evaluation for Patients With Specific Neurological Disease
Neuromuscular Diseases (Muscular Dystrophies, Myotonias, Amyotrophic Lateral Sclerosis, Myasthenia Gravis)- Kathrin Lieb, MD and Magdy H. Selim, MD, PhD, Department of Neurology, Division of Cerebrovascular Diseases, Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, Massachusetts


*(1) Anesthésie réanimation et pathologies neuromusculaires
Dr G. Roux Avril 2007