DYSTROPHIES MUSCULAIRES

08-11-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Voir Myopathies

Problèmes Majeurs:
- Eviter les curares dépolarisants et les halogénés
- Risque respiratoire
- Risque cardiaque

Description
- Groupe de Myopathies héréditaires caractérisées par une faiblesse musculaire progressive consécutive à un défaut quantitatif ou qualitatif de certaines protéines qui conduit à la mort des cellules et du tissu musculaires.
- La présentation clinique est hétérogène, des formes infantiles sévères aux formes adultes relativement bénignes.
- Elles sont caractérisées par une dégénérescence et une atrophie des muscles squelettiques sans signes de dénervation.
- La fibre musculaire est remplacée par du tissu fibreux et du tissu adipeux sans accumulation de substrats métaboliques.
- Cardiomyopathie associée à des troubles conductifs,
- Retard de vidange gastrique par l'atteinte de la musculature lisse d'où le risque d'inhalation
- Le risque respiratoire est lié à la faiblesse des muscles respiratoires, et aux pneumopathies d'inhalation.

Implications Anesthésiques:(1)
- Le risque respiratoire domine: les complications respiratoires peuvent survenir même si le tonus musculaire est revenu au seuil antérieur. On considère que les patients ayant une capacité vitale supérieure à 30% de la valeur normale peuvent être extubés en postopératoire immédiat (Baum & O'Flaherty), sinon une ventilation est nécessaire.
- Évaluation préopératoire fondamentale: respiratoire, cardiovasculaire avec échographie, en gardant la notion qu'un examen normal en préopératoire ne met pas à l'abri d'une décompensation cardiaque per et postopératoire en réponse au stress périopératoire, d'où la nécessité de réaliser une echographie de stress
- Prévenir l'inhalation
- Les anesthésiques par inhalation et les curares depolarisants sont contre indiqués en raison du risque de rhabdomyolyse et de syndrome "hyperthermie maligne like" (en particulier dans la Maladie de Duchenne et de Becker).
- Les Hypnotiques:
-*Tiopenthal si utilisé sera administré en titration
-*Propofol considéré comme l'hypnotique de choix mais de plus fortes doses peuvent être nécessaires. Il sera administré également en titration en raison de son effet dépresseur myocardique et bradycardisant chez ces patients souvent porteurs de cardiomyopathie.
- Les morphiniques ont un effet dépresseur respiratoire et il faudra en tenir compte sur le risque d'hypoventilation post opératoire
- Il existe en général une forte sensibilité aux curares non-dépolarisants, la monitorisation est indispensable
- Évaluation cardiaque récente mais une décompensation cardiaque peut survenir en peropératoire lors d'interventions majeures avec mort brutale malgré la normalité de l'évaluation préopératoire
- L'anesthésie loco régionale est à privilégier si possible à l'anesthésie générale.
- Syndrome d'apnée du sommeil fréquent en postopératoire, l'utilisation de la CPAP précocement s'est révélée très efficace


VOIR LES TYPES SPECIFIQUES de Dystrophies Musculaires:

- Dystrophie Musculaire de Becker
- Dystrophie Musculaire de Duchenne
- Dystrophie Musculaire de EmeryY-Dreifuss
- Dystrophie Musculaire de Landouzy-Dejerine
- Dystrophie Musculaire des Ceintures
- Dystrophie Musculaire distale de Welander
- Dystrophie Musculaire Congénitale
- Dystrophie Musculaire Oculopharyngée
-Dystrophie Musculaire Oculaire

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*Information sur site AFM

*(1)Information sur site Emedicine fromWebMD:Preoperative Evaluation for Patients With Specific Neurological Disease:
Neuromuscular Diseases (Muscular Dystrophies, Myotonias, Amyotrophic Lateral Sclerosis, Myasthenia Gravis), Kathrin Lieb, MD and Magdy H. Selim, MD, PhD, Department of Neurology, Division of Cerebrovascular Diseases, Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, Massachusetts

*Information sur site Emedicine fromWebMB:Muscular Dystrophy-
Author: Twee Do, MD, Assistant Professor, Department of Pediatric Orthopedic Surgery, University of Cincinnati College of Medicine; Director, Neuromuscular Orthopedic Services, Cincinnati Children's Hospital Medical Center