DYSTROPHIE MUSCULAIRE OCULOPHARYNGEE

31-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Voir Myopathies

Voir caractères communs Dystrophies Musculaires

Problèmes majeurs:
- Dysphagie
- Risque d'inhalation
- Sensibilité importante aux curares non dépolarisants
- Curares dépolarisants contre indiqués
- Éviter les Halogénés

Description:
- Myopathie d'apparition tardive (trentaine) et d'évolution progressive
- Transmission autosomique dominante et récessive
- Associe classiquement ptôsis et dysphagie. Au cours de l'évolution la faiblesse musculaire touche les muscles de la racine des membres et les muscles extra occulaires.
- La musculature intrinsèque oculaire, les muscles distaux des membres et le muscle cardiaque ne sont pas concernés
- Les symptômes sont ceux de la myasthénie oculaire
- Pour compenser la gène liée au ptôsis on trouve une attitude caractéristique avec rétro flexion du cou
- La dysphagie peut donner lieu à une dénutrition
- La gravité de la maladie est fonction des troubles de la déglutition, responsables de pneumopathies d'inhalation et de malnutrition
- Traitement : chirurgical du ptôsis et myotomie cricopharyngée pour améliorer la déglutition (1).

Implications anesthésiques:
- Évaluer la fonction respiratoire
- Risque d'inhalation lors de l'intubation, prévoir une séquence d'induction rapide.
- Il existe un risque majeur d'obstruction des voies aériennes respiratoires, d' inhalation et de pneumopathies (1) dans les suites, prévoir une ventilation postopératoire.
- Rénutrition
- Baisser les doses de curares non dépolarisants bien que le cistracurium ne semble pas présenter de différence dans la durée d'action par rapport à des patients sans dystrophie OP(2), monitoriser la curarisation
- Éviter les Halogénés (hyperthermie maligne), appliquer les mesures adaptées à la prévention de l'HM (cf risque d'HM et Myopathies)
- Succinylcholine contre indiquée
- Les anticholinestérases n'inversent pas la faiblesse musculaire

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*Information sur Neuromuscular Disease Center (Washington University, St. Louis, MO USA)

* Monographies-Myoline- AFM: Dystrophie musculaire occulopharyngée

*(1)Postoperative complications in patients with oculopharyngeal muscular dystrophy : a retrospective study, PELLERIN Hélène G. ; NICOLE Pierre C.;TREPANIER Claude A. ; LESSARD Martin R. , Département d'anesthésie-réanimation, Centre hospitalier affilié universitaire de Québec, Université Lavai, Québec, Québec, CANADA,
Canadian journal of anaesthesia , 2007, vol. 54, no5, pp. 361-365 [5 page(s) (article)] (15 ref.)

*(2)Cisatracurium Pharmacodynamics in Patients with Oculopharyngeal Muscular Dystrophy,
Marie-Jose ́e Caron, Franois Girard, Dominique C. Girard, Daniel Boudreault, Bernard Brais, Edgard Nassif,Philippe Chouinard, Monique Ruel and Andre ́ Duranceau;
Departments of Anesthesiology, †Medicine, and ‡Surgery, Centre Hospitalier de l’Universite ́ de Montreal, Hoˆpital Notre- Dame, Montral, Quebec, Canada , Anesth Analg 2005;100:393–7

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