DYSTROPHIE MUSCULAIRE OCULAIRE

MYOPATHIE OCULAIRE

24-06-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Voir Myopathies

Voir caractères communs Dystrophies Musculaires

Problèmes majeurs:
- Sensibilité aux curares non dépolarisants
- Curares dépolarisants contre indiqués
- Éviter les Halogénés

Description:
- Une myopathie oculaire est évoquée lorsque l'ophtalmoplégie a une évolution chronique, lentement progressive
- Deux types de myopathies oculaires :
-* les myopathies mitochondriales qui se voient à tout âge, associées à une intolérance à l'effort et à une atteinte plurisystémique: surdité, rétinite pigmentaire, atteinte du système nerveux central, neuropathie périphérique, cardiomyopathie. La biopsie musculaire révèle l'accumulation de mitochondries sous forme de fibres rouges déchiquetées (ragged red fibers) dans les myopathies mitochondriales
-* la myopathie oculopharyngée est plus rare, débutant tardivement après 40 ans et de transmission autosomique dominante.

- Progressivement apparait une ophtalmoplégie, ptôsis, faiblesse des membres et des muscles du tronc.
- Aspects identiques aux autres dystrophies musculaires et myopathies.

Implications Anesthésiques:
- Évaluation cardiovasculaire
- Évaluation de la fonction respiratoire
- Sensibilité aux curares non dépolarisants, monitoriser la curarisation
- Curares dépolarisants contre indiqués
- Éviter les Halogénés (hyperthermie maligne)
- Éviter les drogues ayant une action dépressive sur la respiration: morphiniques de longue durée, benzodiazépines à fortes doses, éviter une prémédication sédative
- Réponse anormale aux anticholinestérases

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* Information sur site CHU-PS