DYSTROPHIE MUSCULAIRE DES CEINTURES

30-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Voir Myopathie

Voir caractères communs Dystrophies Musculaires

Problèmes Majeurs:
- Insuffisance respiratoire
- Contre indication aux curares dépolarisants
- Éviter les Halogénés
- Risque de cardiomyopathie

Description
- Dystrophie musculaire
- 2 modes de transmission: Autosomique dominante (Type 1) (moins fréquente) et Autosomique récessive (Type 2)
- Le déficit en plusieurs protéines musculaires peut être concerné, il existe une grande hétérogénéité selon l'anomalie protéique en cause
- Ce désordre est caractérisé par une faiblesse musculaire progressive prédominant au niveau du bassin et des jambes plus qu'au niveau des bras.
- Contractures articulaires.
- Atteinte des muscles respiratoires, scoliose, altération de la fonction diaphragmatique
- Cardiomyopathie fréquente avec troubles de la conduction auriculo-ventriculaire et bloc de branche.
- La forme récessive ressemble beaucoup aux Dystrophies type Duchenne et Becker

Implications Anesthésiques:
- Évaluation cardiaque, dépister trouble conductif
- Évaluation respiratoire
- Risque de décompensation respiratoire postopératoire
- Aucun cas d' Hyperthermie maligne n'a été rapporté dans cette maladie (Baum & O'Flaherty) mais éviter les Halogénés de principe
- Les curares dépolarisants sont contre indiqués


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*Information sur Neuromuscular Disease Center (Washington University, St. Louis, MO USA)

* Prise en charge anesthésique d'un enfant atteint de deltasarcoglycanopathie
Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation, Volume 26, Issue 4, April 2007, Pages 359-362
C. Moro, G. Dangelser, F. Veyckemans

* Informations sur site AFM