DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE WELANDER

Atrophie Musculaire Distale

31-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Voir Myopathies

Voir caractères communs Dystrophies Musculaires

Problèmes majeurs:
- Sensibilité accrue aux dépresseurs respiratoires.
- Cardiomyopathie
- Curares dépolarisants contre indiqués
- Éviter les Halogénés

Description:
- Ne pas confondre avec l'atrophie spinale de Kugelberg-Welander.
- Affection à transmission autosomique dominante, apparait après 40 ans, bénigne.
- Diminution en choline acetyl transferase qui intervient dans la synthèse de l'acétyl choline
- D'abord l'atteinte musculaire débute au niveau des membres avec prédominance aux mains puis extension aux membres inférieurs. L'atteinte proximale est rare.
- Cardiomyopathie secondaire à une fibrose interstitielle du muscle cardiaque
- IL peut exister une dysfonction autonomique avec altération de la réponse vasomotrice.(1)

Implications Anesthésiques:
- Évaluer la fonction cardiaque
- Baisser les doses de curares non dépolarisants
- Éviter les Halogénés (hyperthermie maligne)
- Les anesthésies loco-régionales médullaires hautes peuvent aggraver la faiblesse des muscles respiratoires mais ne sont pas formellement contre indiquées
- Contre indication des curares dépolarisants

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Voir en ligne : ORPHANET

*Neuropédiatrie Par Gilles Lyon,Philippe Évrard- Editeur Elsevier Masson

*Informations dur le site AFM

*(1)Information sur Neuromuscular Disease Center (Washington University, St. Louis, MO USA)

Tous droits réservés Patricia Momblano