DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE BECKER

02-12-2009, par Dr MOMBLANO Patricia

Voir Myopathies

Voir caractères communs Dystrophies Musculaires

Problèmes majeurs:
- Insuffisance respiratoire
- Cardiomyopathie

Description:
- Ne pas confondre avec la Myotonie de Becker (ou maladie de Becker)
- Dystrophie musculaire liée au X similaire a la Dystrophie musculaire de Duchenne, le déficit en dystrophine est moins important.
- Les déformations du tronc sont moins sévères et moins évolutives. Il n'existe pas d'insuffisance respiratoire majeure avant 40 - 50 ans.
- Troubles de la déglutition avec pneumopathies d'inhalation
- Cardiomyopathie dilatée moins fréquente et moins sévère que dans la dytrophie de Duchenne, mais peut être grave
- Fatigabilité musculaire avec troubles de la marche, hypertrophie des mollets
- Taux des CPK élevé
- La perte de l'ambulation apparait tardivement

Implications Anesthésiques:
- Évaluer la fonction respiratoire
- Évaluer la fonction cardiaque car souvent la cardiomyopathie est infraclinique (2)
- Risque d'inhalation à l'induction: choisir une technique d'induction rapide
- Curares dépolarisants (succinylcholine) sont contre indiqués (1)
- Sensibiilté aux curares non dépolarisants, monitoriser la curarisation
- Eviter les drogues cardio-depressives
- Eviter les Halogénés, il existe un risque de rhabdomyolyse (1)


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Voir en ligne : ORPHANET
*Information sur Neuromuscular Disease Center (Washington University, St. Louis, MO USA)

*(1) Fatal rhabdomyolysis complicating general anaesthesia in a child with Becker muscular dystrophy.
Bush A , Dubowitz V .
Neuromuscul Disord. 1991;1(3):201-4.

*(2) Cardiac involvement in Becker muscular dystrophy.
Finsterer J , C Stollberger . Finsterer J , Stöllberger C .
Can J Cardiol. 2008 Oct;24(10):786-92.