DYSTONIES FOCALES

Torticolis spasmodique, Syndrome de Meige, Dystonie oro-mandibulaire, Dystonie laryngée, Crampe de l'écrivain

13-12-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Éviter le stress

Description:
- Cause mal connue, cas sporadiques au sein d'une même famille ou bien peut toucher plusieurs membres. Des facteurs génétiques ont été mis en cause mais restent incertains
- Ces troubles peuvent être liés à un dysfonctionnement au niveau de la dopamine avec activation simultanée des muscles agonistes et antagonistes.
- Aussi connue sous le nom de spasmes cranio-cervicaux, le torticolis spasmodique appartient à un groupe de dystonies dans laquelle un seul groupe ou un petit nombre de groupe de muscles sont affectés. Le Torticolis spasmodique consiste en des contractions du scalène, du sternocléidomastoïdien, et des trapèzes , puis secondairement dystonie du bras, du tronc, du cou , puis de la musculature faciale, avec rotation puis extension partielle de la tête.
- D'autres dyskinésies focales incluant le Syndrome de Meige (blepharospasme), la dystonie oro-mandibulaire (la bouche s’ouvre et se ferme involontairement, les lèvres se contractent et la langue est sujette à des mouvements circulaires involontaires.), la dysphonie spasmodique (se manifeste à l'élocution), la crampe de l'écrivain (se manifeste quand le patient commence à écrire).
- Diagnostic: électromyographie
- Le traitement par injections de toxine botulique s'est révélé efficace dans plus de 90% des cas.

Implications Anesthésiques:
- Pas de contre indications quant aux drogues anesthésiques bien que des concentrations en protoxyde d'azote supérieures à 50% soulagent la dystonie (1).
- Le Propofol ne permet pas l'amélioration de la contracture (2)
- Il est rapporté un cas de torticolis spasmodique après utilisation de chlorpromazine lors d'une anesthésie générale
- Le stress favorise les spasmes, il est recommandé de l'éviter et de pratiquer une sédation appropriée. Les signes étant grandement améliorés par le sommeil ou une sédation importante



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Voir en ligne : ORPHANET
*(1)Nitrous oxide ameliorates spasmodic torticollis, MA Gillman and R Sandyk, Eur Neurol 24 (1985), pp. 292–293

*(2 Refractory dystonia during propofol anaesthesia in a patient with torticollis-dystonia disorder
ZABANI I. (1) ; VAGHADIA H. (1) ;
Department of Anaesthesia, Vancouver Hospital and Health Sciences Center, University of British Columbia, Vancouver, BC, CANADA
Canadian journal of anaesthesia
1996, vol. 43, no10, pp. 1062-1064 (13 ref.)