DYSPLASIE SPONDYLOMETAPHYSAIRE

Dysplasie spondylométaphysaire de Kozlowski

31-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Instabilité atlo-axiale
- Intubation difficile
- Baisse des réserves respiratoires
- Dans certaines formes il existe un déficit immunitaire

Description:
- Affection autosomique dominante
- Forme de nanisme avec membres courts, thorax court, cyphose caractérisée par une platyspondylie généralisée surtout au niveau dorso-lombaire, voire cyphoscoliose, canal médullaire étroit, mobilité articulaire réduite
- Hypoplasie odontoide, cou court , parfois fente palatine
- Anomalies du bassin, lésions cardiaques, anomalies rénales.

Implications Anesthésiques:
- Évaluation respiratoire
- Évaluation cardiovasculaire
- Dépister l'instabilité atlo-axiale en préopératoire
- Risque de luxation atlo-axiale, prudence lors de manipulations de la tête, en particulier lors de l'intubation. Le port de minerve en périopératoire peut être utile
- Sonde d'intubation de petit diamètre et risque intubation sélective




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