DYSAUTONOMIE NEURO-VEGETATIVE

30-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Instabilité cardiovasculaire
- Troubles respiratoires
- Sensibilité de dénervation

---Syndrome de Riley-Day (dysautonomie familiale):
- Prédomine dans la population juive Ashkenaze
- Affection autosomique récessive responsable de la diminution du nombre des neurones sensitifs et sympathiques. Apparait dans l'enfance.
- Baisse de sensibilité à la douleur et la température
- Absence de larmes, pas de réflexe cornéen, froideur des extrémités, acrocyanose, épisodes d'hyperthermie, neuropathie sensitive périphérique,
- Anomalie du tonus musculaire avec scoliose, hyporéflexie ostéo-tendineuse
- Instabilité hémodynamique : hypotension de posture, accès hypertensifs
- Insensibilité des centres respiratoires à l'hypoxie et hypercapnie.
- Troubles de la succion, déglutition avec infections pulmonaires par inhalation
- Hyperémotivité
- Crise dysautonomique: ensemble de symptômes en réponse au stress: vomissements, tachycartdie, hypertension artérielle, hypersudation, hypersialorrhée,
- Ces patients sont incapables de produire une réponse sympathique, il existe un défaut de noradrénaline de 60%, ce qui provoque une hypersensibilité aux transmetteurs exogènes (adrénergiques et cholinergiques)
- - Conduite Anesthésique:
-- Évaluer la fonction respiratoire
-- Éviter les drogues ayant un rôle dépresseur respiratoire
-- Protection oculaire peropératoire
-- Assurer réchauffement
-- Risque d'inhalation à l'induction

Informations sur ORPHANET

---Dysautonomie Idiopathique:
- Importante instabilité cardiovasculaire, hypotension artérielle par inadéquation des baroréflexes avec fréquence cardiaque fixe. Il n'y a pas d'adaptaion aux variations volémiques absolues ou relatives
- - Conduite Anesthésique:
-- Prudence lors de l'induction et mise sous respirateur: drogues les moins dépressives sur le plan hémodynamique, injection lente, en titration, mettre le patient en position déclive et augmenter le remplissage à ce moment
-- En préopératoire il est recommandé de débuter le remplissage, d'associer de la 9 alpha fludrocortisone éventuellement pour majorer la volémie et le port de bas de contention veineuse

Informations sur ORPHANET

---Dysautonomie secondaire:
- Atteinte de la transmission neuronale identique à la dysautonomie idiopathique.
- Diabète sucré très fréquent.
- Problèmes posés et management identiques à ceux concernant la dysautonomie idiopathique.
- Surveillance et évaluation du diabète

---Syndrome de Shy-Drager: ou Atrophie Multisystématisée
- Dégénérescence progressive du système nerveux autonome, du ganglion basal et du cervelet
- Hypotension orthostatique importante, diminution de la sudation, vertiges, vessie neurogène, constipation, impuissance, ataxie cérébelleuse
- Syndrome Parkinsonien
- Troubles de la déglutition
- Syndrome d'apnée du sommeil
- -Conduite Anesthésique:
-- Évaluation préopératoire de la dysfonction autonomique : mesure tensionnelle au cours des changements de position et lors des stress, manœuvre de Vasalva
-- Dépister l'apnée du sommeil
-- Il y a un risque majeur d'hypotension artérielle lors de la mise sous respirateur en particulier
-- Maintenir la volémie et compenser les pertes volume à volume
-- Sensibilité majorée aux amines pressives d'action directe: noradrénaline, adrénaline, par contre les amines d'action indirecte telles que l'éphedrine sont inefficaces. Absence de réponse à l'atropine
-- La mise en place de bas de contention est utile.
-- Les signes d'allègement de l'anesthésie sont en général absents: transpiration, tachycardie, hypertension
-- La préparation par 9 alpha fludrocortisone ou la midodrine devra être maintenue
-- L'anesthésie médullaire n'est pas contre indiquée, le bloc sympathique étant déjà présent
-- Prévenir l'inhalation à l'induction
-- Protéger les yeux, réchauffer
-- Syndrome Parkinsonien donc éviter les neuroleptiques, ne pas arrêter le traitement
-- En postopératoire tenir compte du risque d'apnée du sommeil

Implications Anesthésiques communes:
- Évaluation cardiovasculaire pour mesurer l'importance de la Dysautonomie
- Voir Hypersensibilité de dénervation
- Monitoriser la pression artérielle et éviter l'hypovolémie en compensant les pertes volume à volume
- Se méfier de la sensibilité aux catécholamines
- Hypotension marquée à l'induction et surveillance de la profondeur de l'anesthésie car les signes peuvent être modifiés
- Réponse hémodynamique imprévisible lors de l'intubation
- Pas de problèmes avec les curares non dépolarisants, éviter les drogues qui dépriment à la fois la contractilité myocardique et favorisent une vasoplégie, prudence avec les halogénés.
- Prudence avec curares dépolarisants (réponse anormale, risque d'hyperthermie maligne)
- Petites doses d'anticholinestérases si utilisées en raison de la sensibilité de dénervation.
- Risque d'inhalation lors de l'intubation, secondaire à la gastroparésie

RETOUR SOMMAIRE
* Dysautonomie neurovégétative et anesthésie
JP Haberer
Service d'anesthésie-réanimation, Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis Notre-Dame
Conférences d'actualisation 1998, p. 117-137.
© 1998 Elsevier, Paris, et SFAR 75181 Paris cedex 04

* Anaesthesia for Uncommon diseases
B.J.Pollard & M.J.Harrison

* Perioperative management of familial dysautonomia: a systematic review
Weingarten, T. N.; Sprung, J.; Burgher, A. H.
European Journal of Anaesthesiology:
April 2007 - Volume 24 - Issue 4 - p 309-316