DUTCH- KENTUCKY (Syndrome de)

Trismus-pseudocamptodactyly syndrome-Syndrome de Hecht Beals-Syndrome de Hecht-Arthrogrypose distale type 7

31-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problème majeur:
- Difficultés d'intubation majeures

Description:
- Maladie autosomique dominante
- Trismus par hypertrophie des processus coronoïdes de la mâchoire ou par anomalie du ligament maxillo-mandibulaire
- Ce trismus peut être très sévère avec occlusion complète
- Malformation auriculaire parfois associée
- IL existe des malformations au niveau des extrémités par raccourcissement des muscles fléchisseurs: pseudocamptodactylie: déformation des doigts en flexion quand la main est tendue; au niveau des pieds: déformations en flexion
- Taille petite, cyphoscoliose
- Peut exister une valvulopathie mitrale

Implications Anesthésiques:
- La résection des processus coronoides permet l'ouverture de la bouche, cette chirurgie nécessite une anesthésie générale
- Pas de difficultés rapportées avec ventilation au masque facial, ni masque laryngé (1)(2) par contre l'intubation orale peut être impossible (1)(2), nécessitant une intubation nasotrachéale sous fibroscopie.
- Prévoir le matériel et l'opérateur pour éventuelle trachéotomie



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*(1) Anaesthetic implications of the trismus pseudocamptodactyly (Dutch-Kentucky or Hecht Beals) syndrome
Himat Vaghadia and Derek Blackstock
Canadian Journal of Anesthesia
Volume 35, Number 1

* (2) Anesthetic Management of a Patient with Dutch-Kentucky Syndrome
BROWDER, FREDERICK H.; LEW, DANIEL; SHAHBAZIAN, TIMOTHY S.
Anesthesiology. 65(2):218-219, August 1986.