DREPANOCYTOSE

Anémie falciforme- Sickle cell anemia

30-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Anémie
- Risque thromboembolique: rein, poumon, cerveau
- Éviter les facteurs déclenchants

Description:
- Transmission autosomique récessive
- Touche surtout la population du bassin méditerranéen et africaine
- Sur la chaine Béta de l'hémoglobine l'acide glutamique est remplacé par la valine, l'hémoglobine qui en résulte appelée HbS se distingue de l'hémoglobine A, normale, par l'insolubilité de sa forme désoxygénée, qui cristallise facilement. Cela forme des fibres longues qui vont déformer le globule rouge.
- La falciformation des hématies provoque une hémolyse et occlut les petits vaisseaux provoquant des accidents ischémiques.
- Les patients heterozygotes sont en général peu symptomatiques, en revanche ceux qui sont homozygotes présentent des crises très précocement avec des signes d'hémolyse et des douleurs liées à l'ischémie tissulaire: os, rein, rate
- Il en résulte: anémie, sensibilité aux infections par le biais des infarctus spléniques
- La falciformation se fait sous certaines conditions telles que déshydratation, hypothermie, hypoxie et acidose
- Dans la forme homozygote, l'HbS cristallise sous l'influence des divers facteurs même modérés.
- Dans la forme hétérozygote, la falciformation apparait pour des PO2 très basses.
- Épaississement de la moelle osseuse responsable de mâchoires proéminentes
- Rétinopathie vasculaire, hémorragie vitrée, décollement de rétine
- Hypertrophie du tissu lymphoïde: adénopathies, hypertrophie amygdalienne et des végétations adénoïdiennes
- Infarctus pulmonaires, anastomoses bronchopulmonaires causant shunt droit-gauche , hyperéactivité bronchique décrite.
- Infarctus osseux responsables de douleurs chroniques
- Cardiomégalie secondaire à l'anémie, fibrose myocardique, hypertension pulmonaire secondaire aux infarctus pulmonaires
- Risque d'accidents vasculaires cérébraux

Implications Anesthésiques:
- Bilan préopératoire:
-- Biologie: hématocrite, fonction rénale, recherche d'une hématurie, anticorps irréguliers
-- Évaluation pulmonaire avec recherche d'opacités, de fibose, exploration fonctionnelle, gaz du sang
-- Cardiaque, dépister une hypertension pulmonaire
-- Rechercher calcifications au niveau de la rate, des reins
- La période périopératoire est dominée par l'éviction de tout facteur favorisant une falciformation: hypoxie, acidose, hypothermie, hypovolémie, sepsis, stase circulatoire
- Patients souvent polytransfusés donc susceptibles d'allo-immunisation: bien peser l'indication de la transfusion sanguine, en sachant que le sporteurs homozygotes ont une anémie chronique bien tolérée. Il n'existe pas de consensus à l'heure actuelle pour diminuer le taux d'HbS en préopératoire
- Pas de différence en matière de morbidité ou de mortalité n'a été mise en évidence entre les divers agents anesthésiques ou entre l'anesthésie régionale et générale
- Éviter garrots si possible mais le garrot utilisé en orthopédie n'est plus contre indiqué
- Compenser les pertes, maintenir volémie,
- En cas de crise la SaO2 n'est pas fiable car les hématies agrégées interfèrent avec le signal lumineux du capteur
- Éviter hyperosmolarité plasmatique donc prudence avec les diurétiques utilisés lors de certaines procédures chirurgicales
- En post opératoire il faudra continuer de maintenir normoxie, normovolémie, normothermie, prévenir la douleur . IL existe également un risque de dépression respiratoire et infections pulmonaires
- Les crises vaso-occlusives douloureuses doivent être traitées par les analgésiques non morphiniques (paracetamol et AINS) et par la morphine en titration avec un relais par PCA
- Le syndrome thoracique aigu est une complication fréquente des crises douloureuses dues à un infarctus médullaire avec embolie graisseuse, survient en moyenne au troisième jour postopératoire et persiste pendant 8 jours. L’oxygène, la physiothérapie, les broncho-dilatateurs font partie du traitement. Les transfusions sont indiquées dans les formes sévères s’accompagnant d’hypoxie.
- Déambulation précoce afin de prévenir le risque thromboembolique



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Voir en ligne : ORPHANET

* Anesthésie et Hémoglobinopathies - P. FEISS

* Anesthésie et Hémoglobinopathies : Congrès SFAR 2012- H.Adounia, R. Jouinia, A. Habibib , F.Galacterosb, B. Plauda

 

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