DERMATOMYOSITES / POLYMYOSITES

20-01-2011, par Dr MOMBLANO Patricia

Voir Myopathies

Problèmes majeurs:
- Faiblesse musculaire
- Possibilité de cardiomyopathie
- Tendances à l'inhalation
- Éviter curares dépolarisants et halogénés

Description:
- Myopathie acquise inflammatoire d'origine auto-immune probable qui touche les muscles striés et la peau. Peut s'intégrer dans le cadre d'un syndrome para néoplasique ou être associée à d'autres maladies autoimmunes.
-* Polymyosites: installation en général rapide, d'évolution progressive avec faiblesse musculaire diffuse surtout au niveau proximal, les muscles du visage sont rarement touchés. Des myalgies peuvent coexister mais souvent l'affection n'est pas douloureuse. Les muscles pharyngés sont concernés avec risque d'inhalation et dysphagie, ainsi que les muscles du cou. Les muscles intercostaux ne sont affectés qu'à un stade évolué. La myocardite est rare avec troubles de la conduction, tachyarythmie, insuffisance cardiaque congestive. Les signes généraux sont rares sauf si associés à une connectivite.
-* Dermatomyosites: débute chez l'enfant ou l'adulte, elle est caractérisée par
--* une faiblesse musculaire à prédominance proximale mais peut toucher les 4 membres. Elle est associée à des myalgies, contractures articulaires.
--* des signes généraux: fièvre, arthralgies, dysphagie.
--* cardiomyopathie avec troubles du rythme.
--* troubles digestifs avec ulcères gastriques, dysphagie.
--* signes cutanés: érythème en "ailes de papillon" sur la poitrine et dans le dos, la peau est œdématiée, violacée, on retrouve un œdème des paupières. Dilatation des capillaires de la base des ongles caractéristique, la face palmaire et latérale des doigts est rugueuse et craquelée.

- Il y a un risque d'insuffisance respiratoire par atteinte des muscles respiratoires et pneumopathies d'inhalation.
- Les CPK sont élevés.
- Le traitement repose sur les corticoïdes, les immunosuppresseurs.

Implications Anesthésiques:
- Évaluation cardiovasculaire préopératoire et respiratoire.
- Rechercher les pathologies associées.
- Risque d'inhalation: intuber systématiquement en cas d'anesthésie générale et préférer technique d'induction rapide
- Sensibilité aux curares non dépolarisants (réponse myasthénique): les utiliser en titration. Monitoriser la curarisation en peropératoire.
- Surveillance respiratoire postopératoire rapprochée par risque de décompensation
-Éviter les curares dépolarisants et les Halogénés: risque d'hyperthermie maligne.
- Tenir compte des traitements, asepsie si immunodépresseurs, supplémenter les corticoïdes en fonction de la chirurgie.
- Si présence d'une cardiopathie prévenir l'endocardite en fonction de la chirurgie.



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Voir en ligne : ORPHANET
* Atlas de dermatologie clinique
Par Anthony du Vivier,Phillip H. McKee- De Boeck Université


*Information sur site Emedicine fromWebMD: Dermatomyositis/Polymyositis
Author: Francisco de Assis Aquino Gondim, MD, MSc, PhD, Associate Professor of Neurology, Department of Neurology and Psychiatry, Saint Louis University
Coauthor(s): Thomas H Brannagan III, MD, Associate Professor of Clinical Neurology and Director, Peripheral Neuropathy Center, Columbia University, College of Physicians and Surgeons; Co-Director, EMG Laboratory, New York-Presbyterian Hospital, Columbia Campus, New York


*Information sur Neuromuscular Disease Center (Washington University, St. Louis, MO USA)

* Illustration sur site Wiki Doc

*Illustration sur site University of Iowa