DEGOS (Maladie de)

ou Papulose atrophiante maligne

14-11-2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Fonction des organes concernés.
- Pronostic sévère en général

Description:
- Cause mal connue, des facteurs génétiques (cas familiaux décrits), immunologiques, infectieux ou encore thrombotiques pourraient jouer un rôle dans l'apparition de la maladie. Touche plus le sexe masculin,
- Vascularite multisystémique responsable d'ischémie qui touche en priorité la peau, le tractus digestif (péritonite sur ischémie), coeur (épanchement péricardique , Infarctus myocardique), poumon, plèvre (épanchements), rein, yeux, le système nerveux central (accidents vasculaires cérébraux, lésions de la moelle épinière, épilepsie, maux de tête ou troubles cognitifs).
- Affection le plus souvent mortelle, mais peut ne toucher que la peau
- Les lésions cutanées apparaissent comme des papules blanches de 2 à 5 mm de diamètre qui deviennent des cicatrices atrophiques.
- Traitement repose sur les antiagrégants plaquettaires, les immunosuppresseurs

Implications Anesthésiques:
- Éliminer un épanchement pleural ou péricardique
- Évaluation cardiaque
- Évaluer la fonction rénale
- Tenir compte des interférences des anti épileptiques avec le métabolisme des drogues anesthésiques
- Souvent chirurgie urgente pour péritonite chez patient trés atteint
- Protéger la peau

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Voir en ligne : ORPHANET
*Information sur site Degos Disease

*Illustration sur site : American Journal of Neuro Radiology