CROUZON (Maladie de)

Dysostose craniofaciale

29-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Difficultés d'intubation
- Risque d'hypertension intracranienne

Description:
- Maladie à transmission autosomique dominante
- Craniosynostose liée á la mutation du gene FGFR2, évolutive et associée à d'autres malformations: hypertélorisme, protrusion des globes occulaires, nez en forme de bec de perroquet
- Augmentation de la pression intracranienne (2 patients sur 3) par compression d'oú la nécessité d'une chirurgie correctrice pour permettre la croissance du cerveau et éviter l'engagement cérebral
- Peut etre associée à un Acanthosis Nigricans par mutation génétique spécifique (1)
- Bosses frontales
- Exophtalmie et risque d'ulcérations cornéennes par défaut d'occlusion palpebrale, strabisme externe, nystagmus, atrophie du nerf optique
- Hypoacousie par retrécissement du conduit auditif
- Hypoplasie maxillaire inférieur, palais ogival, parfois fente palatine, prognathisme, mauvaise occlusion dentaire
- Obstruction des voies aériennes supérieures avec difficultés respiratoires,
- Syndrome d'apnée du sommeil peut co exister
- Intelligence normale en général
- Fusion vertebrale C2-C3, C5-C6 (2) , scoliose et retrécissement du canal vertebral
- Candidats à la chirurgie correctrice

Implications Anesthésiques:
- Difficultés d'intubation: évaluation preopératoire, avoir à disposition matériel d'intubation difficile,
- Cliché colonne cervicale
- Protéger les globes oculaires en peropératoire
- Eviter tout facteur augmentant la pression intracranienne: prudence avec le protoxyde d'azote (3) (4). Eviter l'hypoventilation alvéolaire.
- Surveillance respiratoire postopératoire
- La succinylcholine, bien qu'augmentant la pression intra cranienne peut etre utilisée en cas de nécessité et pourra etre precedée d'une dose infra curarisante de curare non dépolarisant pour éviter les fasciculations (4), son action délétere sur la pression intra cranienne est controversée par certaines equipes (5).


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Voir en ligne : ORPHANET
* Information et illustration sur site Emedicine fromWebMD:Congenital Syndromes
Author: Ian T Jackson, MD, DSc, FRCS, FACS, FRACS, Program Director, Chairman, Department of Plastic and Reconstructive Surgery, Division of Plastic Surgery, Providence Hospital of Michigan
Coauthor(s): Gopal Malhotra, MBBS, MS, MCh, FRCS, Fellow in Craniofacial Surgery, Institute of Craniofacial Surgery, Providence Hospital


*(1) Information sur site OMIM

*(2) The Cervical Spine in Crouzon Syndrome
Spine- 15 February 1997 - Volume 22 - Issue 4 - pp 402-405
Anderson, Peter J. FDSRCS(Ed), FRCS*; Hall, Christine FRCR ; Evans, Robert D. MScD, FDSRCS*; Harkness, William J. FRCS*; Hayward, Richard D. FRCS*; Jones, Barry M. FRCS*


*(3) Anaesthesia for patients with intracranial hypertension due to cerebral oedema
BRUDER N.
Departement d'anesthesie-reanimation, centre hospitalier universitaire Timone, 13385 Marseille, FRANCE
Annales francaises d'anesthesie et de reanimation
2003, vol. 22, no3, pp. 226-234


*(4) L'hypertension intracranienne
dans la periode perioperatoire-
FRANCOIS GIRARD, MD, FRCPC - Universite de Montreal Departement d'anesthesiologie Faculte de medecine -
Anesthesiologie CONFERENCES SCIENTIFIQUES - AVRIL 2003
Volume 2, numero 4


*(5) Comparison of the effects of succinylcholine and atracurium on intracranial pressure in monkeys with intracranial hypertension
John D. Haigh, Edwin M. Nemoto, Andre M. DeWolf and Achiel L. Bleyaert
Canadian Journal of Anesthesia
Volume 33, Number 4, 421-426