CREUTZFELD-JACOB (Maladie de)

Encéphalopathie spongiforme transmissible

29-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Affection transmissible
- Dysfonction autonomique

Description:
- Dégénérescence du système nerveux central due à un prion (protéine modifiée qui peut transmettre la maladie).e. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an.Affection touchant le système nerveux central, due à un prion (protéine modifiée) . Les prions sont des agents particulièrement résistants aux traitements habituels de désinfection
- 1 cas par million d’habitants et par an et serait responsable d’environ 60 décès par an en France (1 décès sur 10 000
- Deux formes: formes sporadiques (90 %) et les formes familiales (10 %)
- Des formes iatrogènes par contamination à la suite de traitement par hormones hypophysaires extractives (hormones de croissance, gonadotrophines), de greffes de dure-mère, de greffes de cornée et d’utilisation d’électrodes intracrâniennes d’EEG contaminées
- Un nouveau variant du prion ayant un lien avec l’encéphalopathie subaiguë spongiforme bovine (ESSB) a été découvert.
- Évolution lente, issue toujours fatale
- Troubles de l'équilibre et de la sensibilité, démence, ataxie, mouvements anormaux
- Défaut de réponse à l'atropine par dysfonction autonomique (1)
- Dysfonction hépatique.(1)
- Contamination, Incubation plusieurs années
- Aucun traitement efficace
- La transmission : Voir sur le site APHP

Implications Anesthésiques:
- Pas de particularités propres sur le plan anesthésique
- Pose le problème des mesures de prévention de la contamination du matériel médicochirurgical.
- Étant donné le risque il faudra s’assurer de la nécessité de l’acte opératoire.
- La circulaire de la Direction Générale de la Santé (DGS) et de la Direction des Hôpitaux (DH) du 11 décembre 1995 et la circulaire de la DGS et de la DH du 14 mars 2001 définissent des situations à risque de transmission, qui tiennent compte du risque lié au patient et du risque lié à l’acte opératoire, et apportent des recommandations en ce qui concerne la désinfection du matériel médicochirurgical suivant chaque situation. Voir informations sur le site : CCLIN ouest

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Voir en ligne : ORPHANET
*Information sur site Cellule de référence de la maladie de Creutzfeldt-Jacob (APHP)

*(1) Precautions in the Anesthetic Management of a Patient with Creutzfield-Jacob Disease - MacMurdo SD. Jakymec AJ. Bleyaert AL
Anesthesiology: June 1984 - Volume 60 - Issue 6 - ppg 590-591
CLINICAL REPORT

*MALADIE DE CREUTZFELDT-JAKOB-
Anesthésie et maladies neurologiques - Anesthésie Hôpital Foch- Septembre 2001