CREST (Syndrome de)

Sclérodermie

29-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Difficultés d'intubation
- Syndrome de Raynaud
- Réseau veineux difficile
- Allongement de la durée d'action des Anesthésiques locaux
- Risque cardiovascualires
-Risques pulmonaires

Description:
- Forme de sclérodermie systémique. Le Syndrome de Crest est une sclérodermie limitée, mais peut toucher tous les organes: peau, tube digestif, foie, rein, cœur, poumons.
- Maladie auto-immune, dans certains cas la maladie est associée à une exposition à des agents toxiques, elle est due à une augmentation de la production de collagène par les fibroblastes d'où fibrose
- Peau épaisse et tendue donnant un aspect cireux.
- La peau est parfois très resserrée autour de la bouche
- S'associent: C:des calcifications, R:un syndrome de Raynaud, E: un reflux œsophagien (esophageal dysmotility), S: sclérodactylie, T: télangiectasies.
- Le syndrome de Raynaud domine le tableau clinique, il peut être amélioré par les inhibiteurs calciques.
- Télangiectasies le long du tube digestif, parfois dans la bouche et le nez responsables de saignements
- Douleurs et enraidissement articulaires
- Myosite responsable de faiblesse musculaire et d'amyotrophie
- Corticothérapie au long cours fréquente bien que peu efficace
- Baisse de la compétence des sphincters et de la motilité digestive d'où risque d'inhalation et pneumopathies
- Cœur: péricardite, fibrose myocardique surtout si myopathie associée) (1)avec troubles du rythme, troubles de la conduction
- Fibrose pulmonaire (dans 90% des cas) avec possible hypertension artérielle pulmonaire
- Atteinte de la fonction rénale fréquente secondaire à une atteinte artérielle
- Dysprotéinémie fréquente ce qui modifie la liaison des drogues en augmentant la fraction libre

Implications Anesthésiques:(1) (2)
- Il n'y a pas de contre indication à une technique plus qu'une autre: chaque cas est individuel, devra être évalué de façon approfondie et la technique devra être adaptée (3)
- Évaluation cardiovasculaire.
- Exploration respiratoire
- Évaluation de la fonction rénale, en tenir compte pour l'élimination des agents administrés.
- La limitation d'ouverture de la bouche rend l'intubation difficile, d'autre part la fragilité de la muqueuse nasale expose plus au risque hémorragique en conséquence préférer l'intubation orotrachéale
- Risque d'inhalation: prévoir une technique d'induction rapide
- Diminution de l'absorption intestinale de la vit K: évaluer hémostase
- L'épaississement de la peau rend l' accès veineux difficile, la prise de tension artérielle peut poser des problèmes, éviter cathétérisme artériel radial en raison du syndrome de Raynaud
- Anémie par saignements à partir des télangiectasies
- Éviter hypothermie, les vasoconstricteurs, drogues irritantes pour les veines
- En cas d'hypertension artérielle pulmonaire éviter les facteurs qui augmentent les résistances vasculaires pulmonaires : hypercapnie, protoxyde d'azote, l'induction et le réveil sont les périodes à risque.
- Prudence avec les anesthésiques locaux il a été décrit un allongement de la durée d'action des anesthésiques locaux (1)(2)(3) à fonction amide surtout à priori (1)
- Une myopathie avec faiblesse musculaire est fréquente: éviter les curares dépolarisants et sensibilité aux curares non dépolarisants.


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Voir en ligne : ORPHANET
* Illustration sur site DermIS

* Illustration sur site University of Utah

*Information sur site Emedicine fromWebMD:CREST Syndrome


*(1) Anesthesia & Uncommon diseases- Katz- Benhumof-Kadis- Ed Saunders 2nd Edition

*(2) Clinical Anesthesia- Par Paul G. Barash,Bruce F. Cullen,Robert K. Stoelting,Michael Cahalan,M. Christine Stock- sixth edition- Ed Lippincott Williams & Wilkins

*(3)Epidural anaesthesia for laparoscopic cholecystectomy in a patient with scleroderma
D. S. Sulemanji*, A. Dönmez and G. Arslan
British Journal of Anesthesia, Volume97, Issue5Pp. 749