CHOREE DE SYDENHAM

Danse de Saint Guy

26-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Lésions valvulaires
- Mouvements anormaux

Description:
- Conséquence d'une infection à streptoccoque ß hémolytique, il y aurait une prédisposition familiale. Affecte plus le sexe féminin et plus les enfants que les adultes.
- Dégénérescence corticale, du ganglion basal et du cervelet, mais le mécanisme pathologique est mal connu.
- Association à une endocardite dans 20 % des cas, avec anomalies à l'electrocardiogramme même asymptomatiques.
- Irritabilité, émotionabilité, mouvements anormaux de la tête et des extrémités supérieures, parfois retard mental sévère, syndrome extra pyramydal
- Traitement: barbituriques, phénothiazines, corticoïdes, L-Dopa, inhibiteur dopa décarboxylase

Implications Anesthésiques:
- Risque d'interférences médicamenteuses,
- Évaluation cardiaque préopératoire et prévention de l'endocardite selon le protocole.
- Barbituriques ou benzodiazépines en prémédication.
- Comme dans la maladie de Parkinson le Propofol diminuerait l'apparition des mouvements choréiques en post opératoire.
- Bien fixer l'appareillage
- Pas de contre indication particulière si ce n'est que l'ALR expose au risque d'agitation et de traumatisme peropératoire.

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*Medscape:Chorea in Adults
Author: Stephanie M Vertrees; Chief Editor: Selim R Benbadis, MD

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