CHERUBISME

26-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problème majeur:
- Difficultés d'intubation

Description:
- Maladie autosomique dominante
- Processus extensif kystique bénin par dégénérescence fibro osseuse atteignant la mâchoire et s'étendant aux maxillaires supérieurs, mais peut aussi diffuser au squelette. Il y a un élargissement de la mâchoire, un faciès joufflu, avec des anomalies dentaires.
- Dans la majorité des cas l'expression de cette affection est modérée, mais il existe des formes sévères avec troubles de la vue, de la respiration, de la parole, de la déglutition.
- Traitement: Chirurgie correctrice, cependant une chirurgie agressive peut favoriser l'aggravation des lésions.
- En règle générale il y stabilisation à la puberté et régression progressive.

Implications Anesthésiques:
- Évaluer les difficultés d'intubation
- Peut être associé à d'autres Syndromes: Syndrome de Noonan, Syndrome de Ramon, Syndrome du X fragile


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Voir en ligne : ORPHANET
*Illustration sur site AFDC:Association de Facultés Dentaires du Canada

*Cherubism
M. Brixa, H. Petersb and J. Lebeaua
Service de chirurgie plastique et maxillofaciale, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France
Institut für Medizinische Genetik, Universitätsklinikum Charité, Augustenburger Platz 1, 13353 Berlin, Allemagne
Revue de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-faciale
Volume 110, Issue 5, November 2009, Pages 293-298

*Pathologie maxillo-faciale et stomatologie
Par Jean-Pierre Lézy,Guy Princ- Elsevier Masson