BRUGADA (Syndrome de)

26-06-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Eviter la stimulation parasympathique+++
- Risque majeur de troubles du rythme
- Monitorisation cardiaque
- Disposer de défibrillateur externe


Description:
- Maladie génétique, transmission autosomique dominante, mais des cas sporadiques ont été décrits.
- Prévalence: 1-5 / 10 000 avec pénétrante faible. Beaucoup de cas sont méconnus
- Le Sd de Brugada est lié à une anomalie des canaux sodiques, il existe une hétérogénéité de repolarisation, le potentiel d’action étant raccourci au niveau de l’épicarde et non de l’endocarde.
- Associe des anomalies électrocardiographiques et des troubles du rythme ventriculaires graves responsables de syncopes ou de mort subite par arrêts cardiaques.
- Trois critères sont nécessaires au diagnostic (1):
--a) Critères cliniques: Syncopes et Morts subites.
--b) Critères ECG :
-* des troubles du rythmes ventriculaires : FV et TV polymorphes.
-* à l'ECG on retrouve des anomalies associant :
--* Bloc de branche droit avec élévation du point J
--* Sus-décalage du segment ST supérieur à 0.1mV en V1-V2-V3. Cet aspect est variable dans le temps et peut même être transitoire
--* Depuis la description initiale, un deuxième aspect ECG, différent de l’aspect typique a été décrit. Il s’agit d’un sus-décalage concave du segment ST en dérivations antérieures, dit " aspect en selle " ou aspect " atypique ".

--c) Absence de cardiopathie.
- L’âge moyen de survenue du premier événement clinique est de 40 ans avec prédominance masculine
- Diagnostic:(1) Test à l’ajmaline ou au flécaïnide, spécifique et très sensible, réalisé sous étroite surveillance. Trois indications peuvent être retenues :
-*Dépistage dans les familles de patients symptomatiques.
-*Diagnostic étiologiques chez les patients ayant présenté une FV en aparence idiopathique.
-*Diagnostic de syncopes inexpliquées, surtout en cas d’antécédents familiaux de mort subite.

- Traitement: A l’heure actuelle, seul le défibrillateur implantable a fait la preuve de son efficacité

Implications Anesthésiques:
- Dépister la maladie en préopératoire, les patients asymptomatiques sont moins à risque de troubles du rythme péri opératoire (3)
- Évaluation cardiologique, désactiver défibrillateur implantable le temps de l'intervention. A défaut disposer d'un défibrillateur externe et de drogues bêta stimulantes (2) jusque' à la sortie de la salle de surveillance post-interventionnelle (3).
- La stimulation du système sympathique a en effet bénéfique. A l’inverse, la stimulation du système parasympathique ou l'action des agents pharmacologiques, comme les Bêta- bloquants aggravent les anomalies du potentiel d’action.
- Les troubles du rythme peuvent également apparaitre en post opératoire: nécessité de surveillance en unite de sons intensifs.
- Monitorisation: pression sanglante, ECG multidérivations, température
- De nombreux facteurs au cours de l'anesthésie peuvent favoriser l'apparition de troubles de rythme ( drogues, variations de température, de position) chez les patients porteurs d'un Sd de Brugada. En effet la plupart des agents anesthésiques ont des effets dépresseurs mais les risques aux doses utilisées habituellement restent mal connus.
- Il ya des substances à éviter formellement: Orphanet et Brugada.org-avoid et celles qu'il est préférable d'éviter dont il faut retenir essentiellement pour l'anesthésie: la kétamine, la lidocaïne, la métoclopramide (préférer ondansetron en cas de prévention nausées), tramadol, propofol (voir plus loin).
- Bien qu'il semble plus prudent d'éviter l'inversion des curares , la Neostigmine a été utilisée associée à l'atropine sans incident (2).
- Des cas de morts subites après administration de Propofol ont été décrits(6)(7), ce dernier inhibe les canaux sodés, cependant les mécanismes restent obscurs, même si le propofol a été fréquemment utilisé sans survenue de troubles du rythme (3) il convient d'être prudent.
- Parmi les halogénés il est recommandé d'utiliser le sévorane dans la mesure où il est le seul à ne pas modifier l'intervalle QT
- Anesthésie locorégionale: les anesthésiques locaux sont susceptibles de provoquer des troubles du rythme, la littérature rapporte des cas d'anesthésie locorégionale périphérique et médullaire sans survenue d'incidents, mais les cas sont insuffisants pour permettre le recul nécessaire(4) (5).
- L'utilisation de la bupivacaine est susceptible de provoquer des troubles du rythme (3).

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Références Bibliographiques:

*(1)Syndrome de Brugada

* Fondation:Brugada syndrome

*(2) Anaesthetic management in patients with high-risk Brugada syndrome
H. Hayashida* and Y. Miyauchi Br. J. Anaesth. (2006) 97 (1): 118-119

*(3)The Surgical Patient with Brugada Syndrome: A Four-Case Clinical Experience
Luisa G. Santambrogio, MD*, Simonetta Mencherini, MD*, Marinella Fuardo, MD*, Flavia Caramella, MD* and Antonio Braschi, PhD†
Anesthesia & Analgesia May 2005 vol. 100 no. 5 1263-1266

*(4)Brugada Syndrome: Is Regional Anesthesia Safe?
Authors: Brown R Anthony, M.B.Ch.B., New York, NY
Daewha Hong, M.D., New York, NY Reg Anesth Pain Med 2010; 95

*(5)General anaesthesia in a patient with Brugada syndrome
C. J. Edge*1, D. J. Blackman2, K. Gupta1 and M. Sainsbury1 Br. J. Anaesth. (2002) 89 (5): 788-791.

*(6)Induced Brugada-Type Electrocardiogram, a Sign for Imminent Malignant Arrhythmias
M. Juhani Junttila, MD; Maday Gonzalez; Eric Lizotte, MSc; Begona Benito, MD; Kevin Vernooy, MD, PhD; Andrea Sarkozy, MD; Heikki V. Huikuri, MD, PhD; Pedro Brugada, MD, PhD; Josep Brugada, MD, PhD; Ramon Brugada, MD 2008; 117: 1890-1893

*(7)Recovery following propofol-associated brugada electrocardiogram.
Weiner JB, Haddad EV, Raj SR. Pacing Clin Electrophysiol. 2010 Apr;33(4):e39-42. Epub 2009 Oct 10.