ANESTHÉSIE & MALADIES RARES

BEHCET (Maladie de)

 par Dr MOMBLANO Patricia


Problèmes majeurs:
- Liberté des voies aeriennes compromise par les lésions de l'oropharynx
- Evolue par poussées
- Evaluer les comorbidites

Description:
- Maladie inflammatoire auto immune systémique responsable d'une vascularite systémique.
- Elle débute chez l'adulte jeune en général
- Caracterisée par des lésions cutaneomuqueuses: ulceérations buccales, digestives, occulaires, génitales (fréquentes)
- Mais peut toucher tous les organes:
-- Thrombophlebites superficielles ou profondes (obstruction cave), thromboses arterielles, anevrismes. Toutes les artères peuvent etre touchées: accidents vasculaires cerebraux, lésions medullaires, pulmonaires (hemoptysies).
-- Lesions cardiovasculaires : myocardite, pericardite, anevrismes, dissection
-- Atteinte articulaire (arthrites recidivantes),
-- Atteinte du Système nerveux central: atteinte médullaire et du tronc cerebral, syndrome de la queue de cheval, meningite non infectieuse, comitialité, troubles de la conscience, anevrismes intra craniens.
-- Atteinte pulmonaire: BPCO, bronchectasies, hypertension pulmonaire
-- Troubles oculaires inflammatoires: panuveite non granulomateuse (definition du SNOF), hypopion
-- Insuffisance rénale chronique avec lesions glomérulaires.

Implications Anesthésiques:
- Evaluation preopératoire fondamentale de tous les appareils susceptibles d'etre concernés:
   -*Examen ORL: recherche d'ulcérations oropharyngées
   -*Si existent des manifestations neurologiques: IRM, scanner (recherche de compression medullaire, d'hypertension   intracrânienne)
   -*Evaluation cardio vasculaire: ECG, échographie cardiaque
   -*Si symptomatologie respiratoire: gaz du sang, spirometrie, cliché pulmonaire
   -*Evaluer la fonction rénale
   -*Si dysphagie prévenir l'inhalation

- Patients immuno deprimés, sous traitement à base d'anti-inflammatoires, d'antimitotiques, corticotherapie au long cours impliquant une supplémentation en periopératoire en fonction de la chirurgie
- Toute ponction peut entrainer une réaction inflammatoire avec formations nodulaires, ne les réaliser qu'en cas de vraie necessité, c'est pourquoi l'Anesthesie loco-regionale n'est pas indispensable en premier choix, bien que non contre indiquée.
- En cas d'Anesthésie générale l'intubation trachéale peut se révéler délicate si existent des lésions oropharyngées. Dans les cas extrêmes les lésions peuvent réduire considérablement la lumière de l'oropharnx et la tracheotomie est indiquée en cas d'urgence. L'intubation sous fibroscope est justifiée.
- L'utilisation de masque laryngeé peut aggraver les lésions des voies aériennes.
- Si les lésions médullaires sont symptomatiques la succinyl choline peut provoquer une hyperkaliemie.
- En cas d'atteinte médullaire cervicale une dysautonomie peut apparaitre.


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  Voir en ligne : ORPHANET

  *Informations et Illustrations sur site: SNOF

  *Informations sur site Rhumato.info

  *Information sur site Emedicine fromWebMD:Behcet Disease- Augusto C Posadas, MD, Rheumatologist, Saguaro Physician Group, Tucson, AZ
Coauthor(s): Jeffrey R Lisse, MD, FACP, Professor, Department of Internal Medicine, Chief, Section of Rheumatology, University of Arizona School of Medicine

  *Anesthesia and Uncommon diseases- 5th Edition- Elsevier Saunders