ANESTHÉSIE & MALADIES RARES

BEHCET (Maladie de)

 par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs :
- Liberté des voies aeriennes compromise par les lésions de l'oropharynx
- Evolue par poussées
- Evaluer les comorbidités

Description :

- Maladie inflammatoire auto immune systémique responsable d'une vascularite systémique.
-Les symptômes apparaissent généralement chez les adultes jeunes (30 à 40 ans), mais peut survenir égalemnt chez l'enfant (rare).
- Des cas familiaux sont rapportés en Extrême-Orient et au Moyen-Orient.
- Parmi les facteurs génétiques, le plus fréquemment cité est l’antigène HLA-B51. Sa présence est retrouvée chez 80% des patients vivant dans les régions de «la route de la soie». La présence de l’HLA-B51 présente un risque relatif de développer la maldie qui varie en fonction des zones géographiques. On le retrouve plus fréquemment dans les formes sévères et sa pésence ne reflèterait que 20% du risque relatif de développer la maladie dans les formes familiales.
Est suggérée l’implication d’autres facteurs génétiques. Des études larges sur le génome ont permis d’identifier une association de la MB avec seize régions chromosomiques.D’autres études ont mis en évidence des associations avec des polymorphismes des gènes de l’interleukine 1α, l’interleukine 1β et le gène codant pour la forme endothéliale de la synthétase de l’oxyde nitrique (1)(2).
- La maladie de Behcet est caracterisée par la présence de lésions cutaneomuqueuses à type d'aphtose buccales, digestives, occulaires, génitales (fréquentes), évoluant vers des ulcérations. L'aphtose buccale est récidivante (plusieurs fois par an) et doit toujours être recherchée.
- Elle peut toucher tous les organes:
  • Thrombophlebites superficielles ou profondes (obstruction cave), thromboses arterielles, anevrismes. Toutes les artères peuvent etre touchées: accidents vasculaires cérebraux, lésions medullaires, pulmonaires (hemoptysies).
  • Lesions cardiovasculaires : myocardite, pericardite, anevrismes, dissection
  • Atteinte articulaire (arthrites recidivantes), prédomine sur les grosses articulations
  • Atteinte neurologique: céphalées, atteinte médullaire et du tronc cerebral, syndrome de la queue de cheval, meningite non infectieuse, comitialité, troubles de la conscience, anevrismes intra craniens.
  • Atteinte pulmonaire: BPCO, bronchectasies, hypertension pulmonaire
  • Atteinte oculaire inflammatoire, peut être grave: panuveite non granulomateuse (definition du SNOF), hypopion.
  • Atteinte digestive : Symptômes variés :douleurs abdominales, anorexie, nausées et vomissements, dyspepsie, diarrhées rappelant étroitement la maladie de Crohn. L’endoscopie peut révéler une inflammation muqueuse segmentaire et des ulcérations aphtoïdes touchant le plus souvent l’iléon, le caecum et le colon ascendant.
  • Signes cutanés: peuvent exister des lésions nodulaires rouges, douloureuses, sur la face anterieure des cuisses,  des lesions inflamamtoires à type de petites pustules jaunatres sur les fesses,le torse, les membres; ou encore un acné au niveau du visage. A savoir que la peau est très fragile et toute piqûre peut provoquer l'apparition de lesions vesiculeuses.
  • Insuffisance rénale chronique avec lesions glomérulaires.

  • -Diagnostic
    -- Essentiellement clinique.
    -- Test pathergique : il est spécifique de la maladie de Behçet, l’hypersensibilité cutanée aux points de piqûre constitue un critère cardinal du diagnostic de la maladie de Behçet.  il consiste à piquer l’avant-bras du malade avec une petite aiguille stérile et à observer la réaction. 24 à 48 heures plus tard l’apparition d’une pustule avec une aréole rouge confirme le diagnostic.  Néanmoins, la sensibilité de ce test est très variable selon l’origine géographique et n'est donc pas présente chez tous les patients (3).
    -Traitement de fond: Colchicine en première intention (formes muqueuses et cutanées, articulaires surtout) , +/-  corticotherapie, anti TNFα en fonction des formes.

    Implications Anesthésiques :

    - Evaluation preopératoire fondamentale de tous les appareils susceptibles d'etre concernés:
    *Examen ORL: recherche d'ulcérations oropharyngées
    *Si existent des manifestations neurologiques: IRM, scanner (recherche de compression medullaire, d'hypertension intracrânienne)
    *Evaluation cardio vasculaire: ECG, échographie cardiaque
    *Si symptomatologie respiratoire: gaz du sang, spirometrie, cliché pulmonaire
    * En cas de signes digestifs un examen endoscopique doit être réalisé.*Evaluer la fonction rénale
    *Si dysphagie prévenir l'inhalation

    - Patients immuno deprimés, sous traitement à base d'anti-inflammatoires, d'antimitotiques, corticotherapie au long cours impliquant une supplémentation en periopératoire en fonction de la chirurgie. Adapter les traitements immmunosuppresseurs en periopératoire.
    - Toute ponction peut entrainer une réaction inflammatoire avec formations nodulaires, ne les réaliser qu'en cas de vraie necessité, c'est pourquoi l'Anesthesie loco-regionale n'est pas indispensable en premier choix, bien que non contre indiquée, privilégier la ponction unique. De nombreux cas d'anesthésie médullaire ont été rapportés sans complications. 
    - En cas d'Anesthésie générale l'intubation trachéale peut se révéler délicate si existent des lésions oropharyngées. Dans les cas extrêmes les lésions peuvent réduire considérablement la lumière de l'oropharnx et la tracheotomie est indiquée en cas d'urgence. L'intubation sous fibroscope est justifiée.
    - L'utilisation de masque laryngé peut aggraver les lésions des voies aériennes.
    - Si les lésions médullaires sont symptomatiques la succinyl choline peut provoquer une hyperkaliemie.
    - En cas d'atteinte médullaire cervicale une dysautonomie peut apparaitre.



    Voir en ligne : ORPHANET  & HAS

    *(1) Gul A, Hajeer AH, Worthington J, Ollier WE, Silman AJ.
    Linkage mapping of a novel susceptibility locus for Behcet’s disease to chromosome 6p22-23. Arthritis Rheum 2001;44:2693-6.

    * (2)Karasneh J, Gul A, Ollier WE, Silman AJ, Worthington J.
    Whole-genome screening for susceptibility genes in multicase families with Behcet’s disease. Arthritis Rheum 2005;52:1836-42.

    * (3) R. Klii, M. Jguirim, D. Braham, M. Kechida, S. Hammami, I. Khochtali, Angio-Behçet et test pathergique : y a-t-il une liaison ?, La Revue de Médecine Interne, Volume 36, Supplement 1,2015,Page A93,ISSN 0248-8663,

    *Informations et Illustrations sur site: SNOF

    *Informations sur site Rhumato.info

    *Information sur site Emedicine fromWebMD:Behcet Disease- Augusto C Posadas, MD, Rheumatologist, Saguaro Physician Group, Tucson, AZ
    Coauthor(s): Jeffrey R Lisse, MD, FACP, Professor, Department of Internal Medicine, Chief, Section of Rheumatology, University of Arizona School of Medicine

    *Anesthesia and Uncommon diseases- 5th Edition- Elsevier Saunder