BEHCET (Maladie de)

26-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Liberté des voies aériennes compromise par les lésions de l'oropharynx
- Évolue par poussées
- Évaluer les comorbidités

Description:
- Maladie inflammatoire auto immune systémique responsable d'une vascularite systémique.
- Elle débute chez l'adulte jeune en général
- Caractérisée par des lésions cutanéomuqueuses: ulcérations buccales, digestives, occulaires, génitales (fréquentes)
- Mais peut toucher tous les organes:
-- Thrombophlébites superficielles ou profondes (obstruction cave), thromboses artérielles, anévrismes. Toutes les artères peuvent être touchées: accidents vasculaires cérébraux, lésions médullaires, pulmonaires (hémoptysies).
-- Lésions cardiovasculaires : myocardite, péricardite, anévrismes, dissection), anévrismes
-- Atteinte articulaire (arthrites récidivantes),
-- Atteinte du Système nerveux central: atteinte médullaire et du tronc cérébral, syndrome de la queue de cheval, méningite non infectieuse, comitialité, troubles de la conscience, comitialité, anévrismes intra crâniens.
-- Atteinte pulmonaire: BPCO, bronchectasies, hypertension pulmonaire
-- Troubles oculaires inflammatoires: panuvéite non granulomateuse (définition du SNOF), hypopion
-- Insuffisance rénale chronique avec lésions glomérulaires.

Implications Anesthésiques:
- Evaluation préopératoire très importante de tous les appareils susceptibles d'être concernés:
-*Examen ORL: recherche d'ulcérations oropharyngées
-*Si existent des manifestations neurologiques: IRM, scanner (recherche de compression médullaire, d'hypertension intracrânienne)
-*Évaluation cardio vasculaire: ECG, Échographie
-*Si symptomatologie respiratoire: gaz du sang, spirométrie, cliché pulmonaire
-*Évaluer la fonction rénale
-*Si dysphagie prévenir inhalation

- Patients immuno déprimés, sous traitement à base d'anti-inflammatoires, d'antimitotiques, corticothérapie au long cours impliquant une supplémentation en périopératoire en fonction de la chirurgie
- Toute ponction peut entrainer une réaction inflammatoire avec formations nodulaires, ne les réaliser qu'en cas de vraie nécessité, c'est pourquoi l'Anesthésie loco-régionale n'est pas indispensable en premier choix, bien que non contre indiquée.
- En cas d'Anesthésie générale l'intubation trachéale peut se révéler délicate si existent des lésions oropharyngées. Dans les cas extrêmes les lésions peuvent réduire considérablement la lumière de l'oropharnx et la trachéotomie est indiquée en cas d'urgence. Pour une chirurgie réglée l'intubation sous fibroscope est justifiée.
- L'utilisation de masque laryngé peut aggraver les lésions des voies aériennes.
- Si les lésions médullaires sont symptomatiques la succinyl choline peut provoquer une hyperkaliémie.
- En cas d'atteinte médullaire cervicale une dysautonomie peut apparaitre.


RETOUR SOMMAIRE

Voir en ligne : ORPHANET
*Informations et Illustrations sur site: SNOF

*Informations sur site Rhumato.info

*Information sur site Emedicine fromWebMD:Behcet Disease- Augusto C Posadas, MD, Rheumatologist, Saguaro Physician Group, Tucson, AZ
Coauthor(s): Jeffrey R Lisse, MD, FACP, Professor, Department of Internal Medicine, Chief, Section of Rheumatology, University of Arizona School of Medicine

*Anesthesia and Uncommon diseases- 5th Edition- Elsevier Saunders