BARTTER (Syndrome de)

Alcalose Hypokaliémique-Inclut le Syndrome de Gitelman

26-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Hypokaliémie
- Alcalose métabolique
- Hypovolémie

Description:
- Affection autosomique récessive par mutation du gène codant les protéines qui assurent le transport ionique au travers de le cellule rénale dans la portion ascendante de l'anse de Henlé
- Il existe 2 types principaux de Syndrome de Bartter: la forme neo natale et la forme classique dont les signes surviennent dans les premières années de la vie
- Lien commun: Tubulopathie avec perte en sel et Alcalose hypokaliémique (par augmentation de l'activité rénine plasmatique) , hypochlorémique,
sans hypertension artérielle,
- Il existe une perte conjointe en Na, K, Cl: dans les urines: taux élevés de K et Cl malgré les taux sériques bas
- Également: Hypocalcémie - hypomagnésémie avec hyper-calciurie et hyperuricémie. Dans le Syndrome de Gitelman la calciurie est basse
- Ces troubles électrolytiques sont responsables de troubles du rythme pouvant être fatals
- Un excès de prostaglandines, secondaire à la déplétion volémique, est fréquemment retrouvé
- Clinique:
-- Polyurie, polydipsie
-- Retard mental, et staturo-ponderal, faiblesse et douleurs musculaires (surtout dans le syndrome de Gitelman)
-- Hypovolémie
-- Évolution possible vers l'insuffisance rénale terminale en l'absence de traitement
-- Les traitements comportant des inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines (Indométhacine) peuvent provoquer une altération de la fonction plaquettaire
-- Stase gastrique et vomissements
- Traitements pouvant être associés: Propanolol, AINS, les inhibiteurs des cox2 (efficaces sur l’hypersécrétion des prostaglandines), les IEC diminuent l' Activité Rénine Plasmatique et la synthèse des Prostaglandines

Implications Anesthésiques:
- Corriger hypovolémie (sévère surtout chez le nouveau né) et la prévenir
- Corriger l'Hypokaliémie
- Électrocardiogramme préopératoire et dépister les conséquences des troubles métaboliques
- Les traitements préopératoires seront maintenus jusqu'à l'intervention et repris au plus tôt
- Tenir compte des interférences entre les traitements et les agents anesthésiques: Inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines (Indométhacine) et l'agrégation plaquettaire
- Éviter l'hyperventilation qui majore l'alcalose et les signes musculaires
- Prévenir l'inhalation si vomissements lors de l'induction
- Diminuer doses de musculorelaxants si existe une hypotonie musculaire

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Voir en ligne : ORPHANET
*Syndromes de Gitelman et Bartter : deux syndromes, quatre gènes
Auteur(s) : Anne Blanchard, Rosa Poussou, Michel Paillard.
Médecine Thérapeutique Endocrinologie & Reproduction. Volume 2, Numéro 4, 301-10, Juillet -Août 2000, Revue : sodium, potassium et tubule rénal

*Nepbroblog: Le Syndrome de Gitelman & le Syndome de Bartter

*Information sur Medscape Reference:Bartter Syndrome- Lynda A Frassetto, MD

*The Barrter Site