ANESTHÉSIE & MALADIES RARES

ARNOLD CHIARI (Malformation d')

par Dr MOMBLANO Patricia


Problèmes majeurs:
- Risque respiratoires
- Risques hemodynamiques
- Problèmes d'intubation
- Risque d'inhalation
- Risque neurologique
- Dysautonomie neuro végétative

Description:

- Voir Physiopathologie, Clinique et Pathologies associées Document extrait de: Anesthesia and Uncommon Diseases: 6th Edition - Lee A. Fleisher- Elsevier Saunders


- Pathologie dont le nom est souvent attribué aux anomalies anatomiques de la fosse postèrieure en général.
  • Type I: Hernie des amygdales cérébelleuses: céphalées, douleurs cervicales et au niveau des membres supérieurs, ataxie, nystagmus, troubles de l'équilibre, parésie, atrophie des extrémités supérieures, trouble respiratoire avec stridor (atteinte des nerfs crâniens); des troubles visuels ou de l'élocution, comitialité parfois, troubles de la déglutition. Début en général à l'âge adulte.
  • Type II:Le type II est très différent du type I par sa présentation, son anatomie, son pronostic et ses résultats. L'une des caractéristiques les plus frappantes du type II est qu'il est présent chez pratiquement tous les enfants nés avec un myélomeningocèle, et il n'est diagnostiqué que chez les enfants présentant un myéloméningocèle.
    -le déplacement du vermis cérébelleux est plus important dans le canal cervical que dans le type I.
    - Le myelomeningocèle est responsable d'une paraplégie complète ou partielle
    - On retrouve les signes associés à l'hydrocéphalie: stridor, apnées, troubles de la déglutition et fausses routes.
  • Type III et IV ne sont plus rencontrés (formes létales ou interruption médicale de grossesse) (1)
  • - Cette malformation gêne l'écoulement du liquide céphalo rachidien d'où: hydrocéphalie, hydromyélie et plus tard syringomyélie.
    - Toute flexion du cou peut être responsable d'un arrêt respiratoire et de syncopes.
    - Pneumopathies d'inhalation liées aux troubles de la déglutition.
    - Les troubles du systeme nerveux autonome sont fréquents (hypotension artérielle, désadaptation de la fréquence cardiaque lors des changements de position).
    - Il existe d'autres malformations (cf document joint).

    Implications Anesthésiques:

  • TYPE I
  • - Indication chirugicale de décompresion par craniectomie ou décompression sous-occipitale.
    - Les patients candidats à la craniectomie présentent déjà un certain degré d'atteinte neurologique
    - Le bilan neurologique doit être orienté vers la détection des signes de compression du tronc cérébral ou d'atteinte des nerfs crâniens : mobilité des cordes vocales, troubles de la déglutition, troubles respiratoires.
    - Evaluer le risque de dysautonomie en cas d'atteinte du tronc cérbral (6) .
    - La variabilité et l'absence de réponse hémodynamique aux manœuvres posturales sont de bons prédicteurs de dysfonctionnement autonome.
    - Rechercher une exacerbation des symptomes à la toux, aux mouvements de flexion / extension du cou.
    - Determiner si co-existe une syringomyémie même en l'absence de clinique de myélopathie.
    - Eviter les variations de pressions du LCR.
    - Il est préférable d'éviter les curares dépolarisants en raison du risque d'hyperkaliémie (atteinte du premier motoneurone) de la même façon il existe une sensibilité aux curares non dépolarisants.
    - Évaluer les possibilités de mobilisation de la tête, grande prudence dans sa mobilisation surtout lors de la laryngoscopie, recours à l'intubation sous fibroscopie ou videoscopie éveillé ou endormi (2)(6).
    - Après la décompression complète il n'y a théoriquement plus de risque.
    - ALR médullaire est à risque de par la manipulation de la colonne et le risque de modifier la pression du LCR. De même l'existence d'un myelomeningocèle, d'une scoliose rendent la technique plus difficile et une brèche de la dure mère peut entraîner une aggravation des troubles neurologiques. En revanche cette technique a été réalisée sans complications chez des patients après correction de la malformation (3)(5).
    - L'atteinte du tronc cérébral peut entrainer des troubles des autres paires de nerfs crâniens, et il peut y avoir des réponses anormales à l'hypoxie et l'hypercapnie en raison de la dysautonomie ainsi que des troubles du rythme cardiaque (6).
    - Il est recommandé de réaliser une Anesthésie légère en entretien lors de la laminectomie pour diagnostiquer une complication, mais à l'induction et au réveil éviter l'augmentation de la pression intracrânienne (toux, frisson) dans tous les cas.
    - Monitorer la pression artérielle en particulier en cas de craniectomie sub occipitale (risque d'embolie gazeuse) .
    - Sevrage ventilatoire en post opératoire progressif en raison du risque de complications respiratoires (6).
    - **Anesthésie pour accouchement:(7)(8)
    --Dans les cas où la PIC est normale ou si il n'existe pas de symptomatologie neurologique significative au moment de l'accouchement, l'anesthésie péridurale, rachidienne ou générale semblent sûres , que ce soit pour un accouchement voie basse ou une césarienne.
    -- En revanche chez les patientes présentant une pression intracrânienne augmentée et/ou présentant des symptômes associés à la syringomyélie, il est préfèrable d'éviter l'anesthésie médullaire. la réalisation de blocs cervicaux et pudendaux, complétés par une sédation légère, pourrait être l'approche la plus sûre Pour un accouchement par césarienne, une anesthésie générale avec intubation endotrachéale visant à prévenir les élévations de la PIC doit être envisagée.

  • TYPE II

  • - L'hydrocèphalie est présente chez plus de 80% des patients porteurs du type II et necessite une dérivation en urgence. De plus il y a indication de fermeture du myélomeningocèle dans les premières heures après la naissance. Il est important de rechercher une malformation d'AC de type II chez les nouveaux nés porteurs de myélomeningocèle sous peine d'un risque de décès avant l'âge de 2 ans.
    -*Anesthésie pour procéures urgentes:
    - Détecter les signes de dysfonctionnement des cordes vocales et les troubles respiratoires; ces signes peuvent se déveloper même si la pression intra crânienne est contrôlée.
    - Risque de laryngospasmes à l'induction et au réveil(4).
    - Ces patients doivent donc être surveillés de façon étroite en postopératoire dans l'unité de soins intensifs.
    -Extubation prudente recommandée. L'état des cordes vocales doit être évalué chez les patients dont le myèlomeningocèle n'est pas fermé, car il existe potentiellement une perte importante de LCR.
    - Il est à noter qu'en raison du risque de laryngospasmes, l'induction au masque chez l'enfant peut être hasardeuse.
    -* Anesthésie pour procèdures non urgentes:
    - S'assurer de la perméabilité du shunt et de l'absence d'hydrocéphalie.
    - Les autres Implications sont communes à celles du type I.

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    *Illustrations sur NHS.UK

    *(1) Malformations d'Arnold Chiari type 1 et 2 -Morel B, Sirinelli D, Cottier JP, François P, Carpentier E, Sembély C, Maheut-Loumière. Service de Radiologie Pédiatrique, Neuroradiologie, Neurochirurgie Adulte et Pédiatrique- Oct 2009- CHU TOURS (Présentation)

    *(2) Anesthetic management during Cesarean section in a woman with residual Arnold-Chiari malformation Type I, cervical kyphosis, and syringomyelia
    Ghaly RF, Candido KD, Sauer R, Knezevic NN.
    . Surg Neurol Int. 2012;3:26. doi:10.4103/2152-7806.92940

    *(3)Spinal Anesthesia for Cesarean Delivery in a Woman with a Surgically Corrected Type I Arnold Chiari Malformation
    Ruth Landau, MD, Raphaël Giraud, MD, Vincent Delrue, MD and Christian Kern, MD - Anesthesia & Analgesia July 2003 vol. 97 no. 1 253-255


    *(4)Difficult ventilation during induction of anesthesia in a patient with Arnold-Chiari malformation type II-
    SHIRAISHI Munehiro ; MINAMI Kouichiro; HORISHITA Takafumi ; SHIGEMATSU Akio ; Department of Anesthesiology, School of Medicine, University of Occupational and Environmental Health, Kitakyushu 807-8555, JAPON
    Masui - Edition Kokuseido

    *(5) Obstetric Anesthesia and Uncommon Disorders
    publié par David R. Gambling,M. Joanne Douglas,Robert S. F. McKay-Cambridge University Press- P.184-185

    *(6) Anesthesia and Uncommon Diseases: 6th Edition-
    Par Lee A. Fleisher- Elsevier Saunders

    * (7) Spinal neuraxial anaesthesia for caesarean section in a parturient with type I Arnold Chiari malformation and syringomyelia.
    Teo MM. SAGE Open Med Case Rep. 2018;6:2050313X18786114. Published 2018 Jun 28. doi:10.1177/2050313X18786114

    * (8) Anesthetic management of parturients with Arnold Chiari malformation-I"
    T.R. Gruffi,F.M. Peralta,M.S. Thakkar,A. Arif,R.F. Anderson,B. Orlando,J.C. Coffman,N. Nathan,R.J. McCarthy,P. Toledo,A.S. Habib
    International Journal of Obstetric Anesthesia - Elsevier - February 2019