ARNOLD CHIARI (Malformation d')

17-09-2014, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Flexion de la tête sur le cou
- Problèmes d'intubation
- Risque d'inhalation
- Risque neurologique
- Dysautonomie neuro végétative

Description:
- Type I: Hernie des amygdales cérébelleuses: céphalées, douleurs cervicales et au niveau des membres supérieurs, ataxie, nystagmus, troubles de l'équilibre, parésie, atrophie des extrémités supérieures, trouble respiratoire avec stridor (atteinte des nerfs crâniens); des troubles visuels ou de l'élocution, comitialité parfois, troubles de la déglutition. Début en général à l'âge adulte.
- Type II: Débute le plus souvent dans l'enfance, est associée à un myelomeningocèle responsable d'une paraplégie complète ou partielle; le déplacement du vermis cérébelleux est plus important dans le canal cervical que dans le type I. Les signes comprennent stridor, apnées, troubles de la déglutition et fausses routes.
- Type III et IV ne sont plus rencontrés (formes létales ou interruption médicale de grossesse) (1)
- Cette malformation gêne l'écoulement du liquide céphalo rachidien d'où: hydrocéphalie, hydromyélie et plus tard syringomyélie.
- Toute flexion du cou peut être responsable d'un arrêt respiratoire et de syncopes.
- Pneumopathies d'inhalation sont fréquentes.
- Les troubles du systeme nerveux autonome sont fréquents (hypotension artérielle, désadaptation de la fréquence cardiaque lors des changements de position).

Implications Anesthésiques:
- Fréquemment chirurgie pour laminectomie: morbidité élevée.
- Bilan neurologique, documenter l'importance de la hernie.
- Evaluer le risque de dysautonomie si atteinte du tronc cérébral(6)
- Risque d'inhalation en raison des troubles de la déglutition, paralysie des cordes vocales.
- Eviter les variations de pressions du LCR.
- Il est préférable d'éviter les curares dépolarisants en raison du risque d'hyperkaliémie (atteinte du premier motoneurone) de la même façon il existe une sensibilité aux curares non dépolarisants.
- Évaluer les possibilités de mobilisation de la tête, grande prudence dans sa mobilisation surtout lors de la laryngoscopie, recours à l'intubation sous fibroscopie ou videoscopie éveillé ou endormi (2)(6).
- Après la décompression complète il n'y a théoriquement plus de risque.
- ALR médullaire est à risque de par la manipulation de la colonne et le risque de modifier la pression du LCR. De même l'existence d'un myelomeningocèle, d'une scoliose rendent la technique plus difficile et responsable de lésions neurologiques. En revanche cette technique a été réalisée sans complications chez des patients après correction de la malformation (3)(5).
- L'atteinte du tronc cérébral peut entrainer des troubles des autres paires de nerfs crâniens, et il peut y avoir des réponses anormales à l'hypoxie et l'hypercapnie en raison de la dysautonomie(6). Risque de laryngospasmes à l'induction et au réveil(4).
- Il est recommandé de réaliser une Anesthésie légère en entretien lors de la laminectomie pour diagnostiquer une complication, mais à l'induction et au réveil éviter l'augmentation de la pression intracrânienne (toux, frisson) dans tous les cas.
- Sevrage ventilatoire en post opératoire progressif en raison du risque de complications respiratoires(6).

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*Illustrations sur Backpain-guide

*(1) Malformations d'Arnold Chiari type 1 et 2 -Morel B, Sirinelli D, Cottier JP, François P, Carpentier E, Sembély C, Maheut-Loumière. Service de Radiologie Pédiatrique, Neuroradiologie, Neurochirurgie Adulte et Pédiatrique- Oct 2009- CHU TOURS (Présentation)

*(2) Anesthetic management during Cesarean section in a woman with residual Arnold-Chiari malformation Type I, cervical kyphosis, and syringomyelia - Ramsis F Ghaly, Kenneth D Candido, Ruben Sauer, Nebojsa Nick Knezevic
1 Department of Anesthesiology, Advocate Illinois Masonic Medical Center, Chicago,

*(3)Spinal Anesthesia for Cesarean Delivery in a Woman with a Surgically Corrected Type I Arnold Chiari Malformation
Ruth Landau, MD, Raphaël Giraud, MD, Vincent Delrue, MD and Christian Kern, MD - Anesthesia & Analgesia July 2003 vol. 97 no. 1 253-255


*(4)Information sur Article :Difficult ventilation during induction of anesthesia in a patient with Arnold-Chiari malformation type II-
SHIRAISHI Munehiro ; MINAMI Kouichiro; HORISHITA Takafumi ; SHIGEMATSU Akio ; Department of Anesthesiology, School of Medicine, University of Occupational and Environmental Health, Kitakyushu 807-8555, JAPON
Masui - Edition Kokuseido

*(5)Obstetric Anesthesia and Uncommon Disorders
publié par David R. Gambling,M. Joanne Douglas,Robert S. F. McKay-Cambridge University Press- P.184-185

*(6)Anesthesia and Uncommon Diseases: 6th Edition-
Par Lee A. Fleisher- Elsevier Saunders