APUDOME

Néoplasie endocrinienne multiple type 1 et 2, Sd de Zollinger Ellison, Vipome,Insulinome, Glucagonome, Sd de Werner-Morrison, Carcinoïde

25-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
Fonction des hormones concernées
- la succinyl choline peut être responsable d'une libération hormonale
- Rechercher distorsions métaboliques (hypokaliémie, déshydratation, hypercalcémie)
- Variations tensionnelles

Description:
- Les cellules APUD (Amine Precursor Uptake and Décarboxylation) ont en commun des caractéristiques histochimiques et ultrastructurales, et peuvent décarboxyler les précurseurs aminés. Les tumeurs développées aux dépens de ces cellules sont capables de sécréter des peptides hormonaux caractéristiques des cellules APUD normales.
- Le terme « neuroendocrine » est utilisé actuellement pour définir des cellules par leurs propriétés sécrétoires et non par leur siège ou leur origine embryologique.
- Le système des cellules neuroendocrines regroupe, selon cette définition, des neurones et des cellules endocrines ayant un phénotype commun caractérisé par l’expression de marqueurs protéiques généraux, les marqueurs neuroendocrines, et par des produits de sécrétion hormonale spécifiques.
- Les tumeurs dérivant de ces cellules sont dispersées dans l'ensemble de l'organisme.
-- Au sein des tumeurs endocrines d'origine endodermique, les sièges les plus fréquents sont: pulmonaires, iléaux, appendiculaires et rectaux;
-- Au sein des tumeurs endocrines neuroectodermiques on retrouve
le cancer médullaire de la thyroïde, le phéochromocytome et le paragangliome.
- Il existe d'autres localisations: pancréas, ORL, le thymus….
- Certaines tumeurs neuro-endocrines sont également appelées carcinoïdes quand elles sont bien différenciées ou sécrètent de la sérotonine.
- Surviennent en général après 50 ans , de diagnostic souvent tardif et dont les métastases peuvent être déjà présentes.

- Sd de Zollinger - Ellison(1): Hyperplasie des cellules ECL (enterochromaffin-like ), localisées au sein de la muqueuse fundique, à la partie profonde des glandes libérant la gastrine , d'où une hypergastrinémie responsable d'ulcères gastriques, de diarrhées abondantes, d'hypokaliémie. Tumeurs souvent multiples. Dans le cas du syndrome de Zollinger-Ellison, l’hyperplasie des cellules ECL ne se complique pas de la survenue de tumeurs carcinoïdes, sauf chez les patients atteints de néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type 1. La Somatostatine permet de diminuer la sécrétion gastrique avant la chirurgie.
- Glucagonome: Les tumeurs pancréatiques à cellules alpha2, sécrétant du glucagon , peuvent être responsables d'une hyperglycémie . 80 % des glucagonomes sont malins.
Ces tumeurs pancréatiques sont très rares et les lésions primitives et métastatiques sont d'évolution lente . L'âge moyen au début des symptômes est de 50 ans ; 80 % des patients sont des femmes.

- Vipome ou Sd de Verner-Morrison: Hypersécrétion de " Vasoactive intestinal peptide " (VIP) par les cellules pancréatiques.
-- Affection caractérisée par une diarrhée liquidienne importante pouvant dépasser 5 litres par jour. Un syndrome causé par des tumeurs des îlots pancréatiques (non-β).
-- Hyperparathyroïdie
-- Les énormes quantités de VIP provoquent : diarrhée aqueuse (watery diarrhea) , une déshydratation , hypokalemie , achlorhydrie (d'où WDHA syndrome, ou syndrome du choléra pancréatique), acidose , vasodilatation (bouffées de chaleur et de l'hypotension), hypercalcémie et hyperglycémie .
-- Une hypersécrétion gastrique responsable d'ulcères.
-- Ce syndrome est associé à des néoplasies endocrines type I. 50 à 75 % sont malignes. Somnolence, faiblesse musculaire, nausées, vomissements, coliques abdominales sont des signes fréquemment rencontrés.

- Insulinome: Rare tumeur des cellules des îlots de Langerhans qui hypersécrètent l'insuline . Risque d' hypoglycémie

- Tumeurs Carcinoïdes: Le plus commun des cancers neuroendocrines. Plus fréquent au niveau du grêle et de l'appendice, ensuite viennent le colon, le rectum, l'estomac et les poumons. Métastasie au foie. Libèrent des substances vaso actives: Sérotonine, histamine, bradykinine, kallicréïne responsables de flush cutanés, diarrhées, troubles du rythme, cardiopathie bronchospasme, douleurs épigastriques. Peuvent aussi occasionner occlusion, perforation, ischémie, hémorragie digestive (5)

- Néoplasie endocrinienne multiple type I ou Sd de Werner est un syndrome héréditaire caractérisé par la présence de tumeurs, atteinte parathyroïdienne dans plus de 80 % des cas, pancréatique ou duodénale dans la moitié des cas environ, hypophysaire dans 40 % des cas. Plus rarement : localisations bronchiques, thymus, estomac, corticosurrénale. (2)(3)

- Néoplasie endocrinienne multiple de type II ou Sd de Sipple: 3 variantes qui ont pour constante la présence d’un cancer médullaire de la thyroïde.
-*La NEM2A associe un phéochromocytome dans 20–50 % des cas et une hyperparathyroïdie primaire dans 5–20 % des cas.
-*La NEM2B associe un phéochromocytome (50 % des cas), une dysmorphie de type Marfan, une ganglioneuromatose digestive et sous-muqueuse.
-*Le cancer médullaire de la thyroïde isolé familial

-Affection héréditaire de transmission autosomique dominante à pénétrance complète qui débute généralement vers 10 ans. Le diagnostic est posé en général devant le cancer thyroïdien.


Implications Anesthésiques:
- Sont fonction de la localisation des tumeurs endocrines

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Voir en ligne : ORPHANET
* Livre: Endocrinologie- Par Georges Hennen - Editions De Boeck Université

* Information sur Orphanet: Les Tumeurs Neuro-endocrines -Dr Eric Baudin

* Information sur site Emedicine fromWebMD: Pediatric Multiple Endocrine Neoplasia

*(1) Information sur site Emedicine fromWebMD: Zollinger-Ellison Syndrome

*(2) Information sur National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service

*(3) Orphanet: Neoplasie endocrinienne multiple type 1

*(4) Orphanet: Néoplasies endocriniennes multiples de type 2

*(5) Syndrome carcinoïde-Hépato-Gastro. Volume 5, Numéro 6, 439-49, Novembre - Décembre 1998, Mini-revues