ANESTHÉSIE & MALADIES RARES

ANALGESIE CONGENITALE

par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Plaies accidentelles niveau de la peau et des articulations
- Troubles de la thermorégulation
- Instabilité vasomotrice

Description:
- Disparition ou diminution radicale de la sensation douloureuse.
- Les patients ne pouvant ressentir le degré de douleur réél, ils sont exposés à des brulures importantes, de blessures. Ils décedent souvent de façon précoce.
- Anosmie fréquente .
- Hypo ou anhydrose.
- Polyneuropathie congénitale sensitive et autonome par atteinte des fibres sensitives de petit calibre.
- Il a été mis en évidence une mutation  du gène SCN9A et plus rarement du gène PRDM12.
- Peut s'associer à un retard de maturité intellectuelle.
- Taux de catécholamines bas.

Implications Anesthésiques:
- Théoriquement  les analgésiants sont peu utiles , mais il peut exister des zones de sensibilité normale.
- Prudence pendant l'installation du patient et surveiller tout point de contact potentiellement dangereux- Beaucoup de chirurgies peuvent se faire sous sédation seule, AG si manque de coopération.
- Maintenir volémie peropératoire, utiliser des drogues vasoactives pour diminuer les conséquences de la neuropathie autonome
- Réchauffer, éviter l'atropine (sécheresse des muqueuses).

RETOUR SOMMAIRE