ALEXANDER (Maladie de)
par Dr MOMBLANO Patricia
Problèmes majeurs:
- Sécrétions orales importantes
- Reflux gastro oesophagien, défaut de déglutition
- Comitialité
- Dénutrition
- Eviter curares dépolarisants
Description:
Leucodystrophie
Sporadique le plus souvent, de rares cas familiaux sont rapportés à
Transmission autosomique dominante , liée à une altération du gène
codant une protéine: la GLAP (gliac fibrillary acidic protein), cette
anomalie est responsable de la démyélinisation.
Il existe 3 formes: infantile (début avant 2ème année), juvénile et
adulte, la forme infantile est la plus classique, son évolution est
sévère. La plupart des patients décèdent avant l'âge de 10 ans. La forme
juvénile est plus progressive, la forme adulte plus hétérogène.
Caractérisée par une macrocéphalie (forme infantile) , convulsions,
quadriparésie spastique, amyotrophie, retard intellectuel et moteur.
Troubles de la déglutition, hypersécrétions orales, vomissements,
reflux gastro-œsophagien, troubles alimentaires, les signes bulbaires et
pseudo bulbaires sont prédominants dans la forme juvénile.
Implications Anesthésiques:(1)
Évaluer l'importance de l'atteinte
Il est possible d'utiliser les anticholinergiques en prémédication
pour assécher les sécrétions
Risque d'inhalation important: utiliser une technique d'intubation
rapide
Éviter la la succinylcholine en raison du risque d'hyperkaliémie liée
à l'amyotrophie et l'atteinte musculaire.
Monitoriser la curarisation, possible réponse anormale aux curares non
dépolarisants
Éviter les drogues déprimant la fonction respiratoire en
prémédication.
Maintenir les anticomitiaux, mais tenir compte de leur interférence
avec le métabolisme des drogues anesthésiques.
Du fait de l’existence d’un syndrome extra-pyramidal éviter les
drogues pouvant l’exacerber (neuroleptiques).
Si nausées: Le Métoclopramide peut avoir des effets extra pyramidaux
et devra donc être évité, par contre l'Ondansétron est un produit sans
risque à priori comme anti émétique à condition de rester prudent dans
le dosage (2).
Les importantes sécrétions orales et l'hypotonie des voies aériennes
entrainent un risque d'obstruction d'où la nécessité d'une surveillance
postopératoire étroite.
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- Sécrétions orales importantes
- Reflux gastro oesophagien, défaut de déglutition
- Comitialité
- Dénutrition
- Eviter curares dépolarisants
Description:
Implications Anesthésiques:(1)
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Voir en ligne : ORPHANET
* Information sur site ELA
*(1) Anaesthetic considerations for the child with leukodystrophy.Tobias JD.
Department of Anesthesiology, Vanderbilt University, Nashville, Tennessee 37232.- Can J Anaesth. 1992 Apr;39(4):394-7.
*(2) Extrapyramidal Reactions to Ondansetron: Cross-Reactivity Between Ondansetron and Prochlorperazine?
Juraj Sprung, MD PhD,Faisal M. Choudhry, MD and Brian A. Hall, MD - Anesthesia & Analgesia - May 2003 vol. 96 no. 5 1374-1376
*Illustration sur site American Journal of Neuroradiology
*(1) Anaesthetic considerations for the child with leukodystrophy.Tobias JD.
Department of Anesthesiology, Vanderbilt University, Nashville, Tennessee 37232.- Can J Anaesth. 1992 Apr;39(4):394-7.
*(2) Extrapyramidal Reactions to Ondansetron: Cross-Reactivity Between Ondansetron and Prochlorperazine?
Juraj Sprung, MD PhD,Faisal M. Choudhry, MD and Brian A. Hall, MD - Anesthesia & Analgesia - May 2003 vol. 96 no. 5 1374-1376
*Illustration sur site American Journal of Neuroradiology