ALEXANDER (Maladie de)

25-03-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Sécrétions orales importantes
- Reflux gastro oesophagien, défaut de déglutition
- Comitialité
- Dénutrition
- Eviter curares dépolarisants

Description:
- Leucodystrophie
- Sporadique le plus souvent, de rares cas familiaux sont rapportés à Transmission autosomique dominante , liée à une altération du gène codant une protéine: la GLAP (gliac fibrillary acidic protein), cette anomalie est responsable de la démyélinisation.
- Il existe 3 formes: infantile (début avant 2ème année), juvénile et adulte, la forme infantile est la plus classique, son évolution est sévère. La plupart des patients décèdent avant l'âge de 10 ans. La forme juvénile est plus progressive, la forme adulte plus hétérogène.
- Caractérisée par une macrocéphalie (forme infantile) , convulsions, quadriparésie spastique, amyotrophie, retard intellectuel et moteur.
- Troubles de la déglutition, hypersécrétions orales, vomissements, reflux gastro-œsophagien, troubles alimentaires, les signes bulbaires et pseudo bulbaires sont prédominants dans la forme juvénile.

Implications Anesthésiques:(1)
- Évaluer l'importance de l'atteinte
- Il est possible d'utiliser les anticholinergiques en prémédication pour assécher les sécrétions
- Risque d'inhalation important: utiliser une technique d'intubation rapide
- Éviter la la succinylcholine en raison du risque d'hyperkaliémie liée à l'amyotrophie et l'atteinte musculaire.
- Monitoriser la curarisation, possible réponse anormale aux curares non dépolarisants
- Éviter les drogues déprimant la fonction respiratoire en prémédication.
- Maintenir les anticomitiaux, mais tenir compte de leur interférence avec le métabolisme des drogues anesthésiques
- Du fait de l’existence d’un syndrome extra-pyramidal éviter les drogues pouvant l’exacerber (neuroleptiques).
- Si nausées: Le Métoclopramide peut avoir des effets extra pyramidaux et devra donc être évité, par contre l'Ondansétron est un produit sans risque à priori comme anti émétique à condition de rester prudent dans le dosage (2)
- Les importantes sécrétions orales et l'hypotonie des voies aériennes entrainent un risque d'obstruction d'où la nécessité d'une surveillance postopératoire étroite.


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Voir en ligne : ORPHANET
* Information sur site ELA

*(1) Anaesthetic considerations for the child with leukodystrophy.Tobias JD.
Department of Anesthesiology, Vanderbilt University, Nashville, Tennessee 37232.- Can J Anaesth. 1992 Apr;39(4):394-7.


*(2) Extrapyramidal Reactions to Ondansetron: Cross-Reactivity Between Ondansetron and Prochlorperazine?
Juraj Sprung, MD PhD,Faisal M. Choudhry, MD and Brian A. Hall, MD - Anesthesia & Analgesia - May 2003 vol. 96 no. 5 1374-1376


*Illustration sur site American Journal of Neuroradiology