ANESTHÉSIE & MALADIES RARES

ACROMEGALIE

par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Malformations des voies aériennes supérieures
- Troubles endocriniens: intolérance au glucose et diabète , dysthyroidie, hypopituitarisme
- Difficultés d'intubation

Description:
- Affection sporadique
- Hypersécrétion d'hormone de croissance (GH). En général, il s'agit d'un adénome hypophysaire, bénin
- Facies caractéristique, épaississement des machoires , prognathisme, écartement des dents, épaississement de la langue, du nez
- Epaississement du larynx avec diminution du diamètre de la glotte.
- Intolérance au glucose.
- Élargissement des mains et des pieds, syndrome du canal carpien.
- Ostéoporose.
- HTA fréquente, cardiopathie hypertrophique.
- Syndrome d'apnée du sommeil (dans plus de 65%).
- Hypertrophie thyroidienne
- Fatigabilité
- Il peut exister une anomalie anatomique au niveau  artères radiales et ulnaires par compression. A suspecter en cas de syndrome du canal carpien (1).

Essai

Implications Anesthésiques:
- Prise en charge multi disciplinaire surtout endocrinologique et neurologique
- Rechercher un syndrome d'apnée du sommeil, un rétrecissement sub glottique, surtout si: modification de la voix, apparition d'une dyspnée nocturne, stridor, ronchopathie.
- Évaluation préopératoire des voie aériennes supérieures, rechercher rétrécissement trachéal associé à l'hypertrophie thyroïdienne
- Difficultés d'intubation, prévoir le matériel d'intubation difficile, l'évaluation préopératoire n'est pas toujours prédictive: 20% de ces intubations difficiles surviennent avec des Mallampati I et II (Nemergut, Dumont, Barry & Laws,2005) (2).
- Evaluation cardiovasculaire approfondie.
- Rechercher une dysthyroïdie, en particulier une hyperthyroïdie et l'équilibrer avant toute chirurgie.
- Dépister un diabète sucré, surveillance des glycémies en periopératoire
- Rechercher signes d'insuffisance hypophysaire: diabète insipide, cortisolémie plasmatique et éventuel test de stimulation, T4L, T3L et TSH, Testostérone, FSH, LH
- En cas de tumeur expansive dépister les signes d' hypertension intra crânienne: céphalées, nausées, vomissements, dans ce cas reconsidérer l'indication d'une ALR médullaire si elle avait été envisagée. L'utilisation préopératoire de Mannitol peut être envisagée (1).
- Si chirurgie pour ablation transphénoïdale de l'adénome : risque de méningite, sinusite, écoulement nasal de LCR.

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Voir en ligne : ORPHANET

*Voir Informations et Illustrations sur Site: CHUPS.Pitié-Salpetrière

*(1) Perioperative consideration of general anesthesia for acromegalic patients
Seunghyun Kang,corresponding author Yong-Hyun Cho, Sun-Hee Kim, and Dong-Hyun Lee
Korean J Anesthesiol. 2014 Dec; 67(Suppl): S83–S84

*(2) Perioperative Management of Patients Undergoing Transsphenoidal Pituitary Surgery
Edward C. Nemergut, MD*†, Aaron S. Dumont, MD†, Usha T. Barry, MD* and Edward R. Laws, MD†
Anesthesia & Analgesia October 2005 vol. 101 no. 4 1170-1181

*Perioperative management of patients with acromegaly-a retrospective analysis
Nanjundaswamy, Nethra & Sridhara, Raghavendra. (2018).
International Journal of Research in Medical Sciences. 6. 515. 10.18203/2320-6012.ijrms20180290

*MAPAR: Protocoles 2010- Anesthésie et Chirurgie par voie Transphénoïdale- 12 ème édition P.62

* Voir Consensus Français sur la prise en charge de l’Acromégalie Société Française d’Endocrinologie