ANESTHÉSIE & MALADIES RARES

ACANTHOSIS NIGRICANS

Par Dr Patricia Momblano


Problèmes majeurs:

Lésions friables dans la bouche et l'oropharynx

Description :

L'Acanthosis Nigricans est une maladie de la peau faite de tâches épaisses et bronzées ; elles prédominent au niveau des plis, faisant croire à   tort à   un problème d'hygiène ; d'autres localisations sont possibles.
- Le diagnostic et le traitement de la cause sont indispensables. La prise en charge de l'acanthosis nigricans est symptomatique :
lutte contre l'hyperkératose et l'hyperpigmentation - Bénin ou malin :
-- Malin : Syndrome paranéoplasique : tube digestif, foie, etc...
-- Bénin, associé à   :
* une obésité, fréquente.
* un trouble hormonal : hypercorticisme, Addison, hypothyroïdie, acromégalie.
* prise de médicament : diénestrol diéthylstilbestrol (distilbène), éthinyl-estradiol, mestranol, très rarement : l'acide nicotinique ,
* certaines affections rares : Syndrome de Bloch-Miescher encore appelé Syndrome de Miescher, Syndrome de Berardinelli-Seip, Syndrome de Bloom, Syndrome de Prader-Willi, Syndrome de Crouzon, Achondroplasie, Syndrome de Gougerot Carteaud.
- Il est souvent associé à   un hyperinsulinisme dans les formes bénignes avec résistance à   l'insuline. Dans sa forme bénigne et isolée, l'AN peut être familial et transmis sur le mode autosomique dominant.

Implications Anesthésiques:

- Laryngoscopie et intubation prudentes
- Chercher d'autres troubles endocriniens : acromégalie, hyperandrogénie, hypothyroidie
- Rechercher hyperinsulinisme : bilan glycémique, surveillance périopératoire
- Bilan électrolytique sanguin